是nfi特有的表现

肿瘤直接压迫可导致骨骼改变,如听神经瘤引起内听道扩大,脊神经瘤引起椎间扩大、骨质破坏;长骨、面骨和胸骨过度生长、长骨骨质增生、骨干弯曲和假关节形成也较常见;肾上腺、心、肺、消化道及纵隔等均可发生肿瘤

核心提示:听神经瘤症状,听神经瘤你了解吗?听神经瘤的症状的甚很多患者想知道的听神经瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常!下面看下听神经瘤症状:

听神经瘤症状

1、皮肤症状:

①几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑,形状大小不一,边缘不整,不凸出皮面好发于躯干非暴露部位;青春期前6个以上>5mm皮肤牛奶咖啡斑(青春期后>15mm)具有高度诊断价值,全身和腋窝雀斑也是特征之一

②大而黑的色素沉着提示簇状听神经瘤,位于中线提示脊髓肿瘤;

③皮肤纤维瘤和纤维软瘤在儿童期发病,主要分布于躯干和面部皮肤,也见于四肢,多呈粉红色,数目不定,可多大数千、大小不等,多为芝麻、绿豆至柑桔大小,质软;软瘤固定或有蒂,触之柔软而有弹性;浅表皮神经的听神经瘤似珠样结节,可移动,可引起疼痛、压痛、放射痛或感觉异常;丛状听神经瘤是神经干及其分支弥漫性听神经瘤,常伴皮肤和皮下组织大量增生,引起该区域或肢体弥漫性肥大,称听神经瘤性象皮病

2、神经症状:

约50%的患者出现神经系统症状,主要由中枢周围神经肿瘤压迫引起,其次为胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形所致

①颅内肿瘤:听神经瘤最常见,双侧神经瘤是nfⅱ的主要特征,常合并脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、神经胶质瘤、脑室管膜瘤、脑膜膨出及脑积水、脊神经后根神经鞘瘤等,视神经、三叉神经及后组脑神经均可发生,少数病例可有智能减退、记忆障碍及痫发作等;

②椎管内肿瘤:脊髓任何平面均可发生单个或多个听神经瘤、脊膜瘤,可合并脊柱畸形、脊髓膨胀出去和脊髓空洞症;

③周围神经肿瘤:周围神经均可累及,马尾好发,肿瘤呈串珠状沿神经干分布,一般无明显症状,如突然长大或剧烈疼痛可能为恶变

3、眼部症状:

上睑可见纤维软瘤或丛状听神经瘤,眼眶可扪及肿块和突眼搏动,裂隙灯光可见虹膜粟粒橙黄色圆形小结节,为错构瘤,也称lisch结节,可随年龄增大而增多是nfi特有的表现眼底可见灰白色肿瘤,视乳头前凸;视神经胶质瘤子可致突眼和视力丧失

4、常见的先天性骨发育异常包括脊柱侧突、前突和后凸畸形颅骨不对称、缺损和凹陷等

小编提醒:听神经瘤症状,看了以上介绍你对听神经瘤症状有了了解吧!希望对您有所帮助,专家说,听神经瘤要及早发现,及时治疗,有了身体不适请立即去正规医院治疗!

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