ⅱ型主要表现为双侧前庭神经鞘瘤(听神经瘤

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【治疗】当肿瘤压迫神经系统有临床症状时,可行手术切除,放射治疗无效

2.听神经瘤病ⅱ型具有下列其中1项者:

【诊断标准】

(5)一级亲属中有ⅰ型听神经瘤病患者;

中枢神经系统还可见到其他肿瘤如脑膜瘤、星形细胞瘤及室管膜瘤等但riccardi(1992)认为,在一个病人身上不会同时存在听神经瘤与视神经胶质瘤

ⅱ型较ⅰ型少见,估计发病率为1:33000～40000,基因定位于22号染色体(22q11)有明显的遗传倾向,但在一个家族中病情严重程度不等轻型在25岁以后发病,重型往往在25岁以前起病母系遗传的病例往往起病早

(6)两个或更多的lisch小体;

ⅱ型主要表现为双侧前庭神经鞘瘤(听神经瘤),一般肿瘤症状在青春期或青春期以后出现表现为听力丧失、耳鸣、眩晕及面肌无力听力丧失开始时往往是单侧神经影像学很容易发现肿瘤部位,听神经瘤在小脑桥脑角区域有肿物影

(1)双侧听神经瘤(需经mri、ct或组织学检查证实);

(2)腋窝雀斑;

(7)骨病变(蝶骨发育不良、长骨皮质变薄或假关节)

1.听神经瘤病ⅰ型需具有下列2项或2项以上:

在听神经瘤病ⅱ型病人中,皮肤咖啡牛奶斑或听神经瘤比ⅰ型要少见

(1)6个或6个以上咖啡牛奶斑,青春期前其直径要求大于5mm,青春期后其直径要求大于15mm;

(2)一侧听神经瘤,同时一级亲属中有ⅱ型听神经瘤病患者;

(3)一级亲属中有ⅱ型听神经瘤病患者,而且患者有下列任何两种疾病:听神经瘤、脑(脊)膜瘤、神经鞘瘤、神经胶质瘤

(4)2个以上听神经瘤或1个丛状听神经瘤;

(3)视神经胶质瘤;

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