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培训学习丨内耳听神经相关疾病
内耳、听神经相关疾病
主要分为：先天性内耳畸形、大前庭导水管综合征、药物中毒性耳聋、突发性耳聋、老年性耳聋、听神经瘤和听神经病。
一、
先天性内耳畸形
定义
胚胎发育期间基因突变、缺失或其他遗传因素，以及母亲妊娠期间病毒感染、药物等非遗传因素导致的内耳发育停止或变异。
表现
可单独发病，也可合并外耳中耳畸形，部分病例还合并有头面部器官和内脏畸形。
原因
以遗传性耳聋为主要原因，怀孕前期受病毒、药物也会影响。
二、
大前庭导水管综合征
概论
1.先天性常染色体隐性遗传；
2.单纯的前庭导水管扩大，不合并其他的内耳畸形；
3.患者多3-4岁发病，主要表现为波动性感音神经性耳聋和眩晕；
4.感冒和外伤常常是发病的诱因。
临床表现
1．常见幼儿发病；
2．听力损失从轻度到重度，甚至全聋；
3．耳鸣、眩晕，个别出现突发性耳聋；
4．听力检查为高频下降型感音神经性耳聋。
诊断依据
1.根据临床表现进行诊断；
2.颞骨CT扫描测量前庭导水管直径，大于1.5mm时结合临床诊断。
注意事项
医嘱
1.尽量避免感冒，避免出现外伤。
2.小儿出现听力下降，尽早干预。
助听器验配
1.选配功率较大的助听器，预留足够的空间；
2.验配助听器后，密切
