如何尽早发现神经母细胞瘤症状和体征

神经母细胞瘤发病初期，孩子一般没有特别明显的症状。家长可能发现孩子的肚子鼓了一点，或者皮肤上有一些瘀青——通常来说，这些都是成长中很常见的。正因如此，很多家长直到症状非常明显医院检查，错过了治疗的最佳时机。由于神经母细胞瘤发病率低，早期症状又不明显，所以很难在发病初期发现。但如果家长能仔细观察，还是有机会发现可疑体征，医院去检查，从而掌握更有利的治疗时机。

神经母细胞瘤的原发部位

神经母细胞瘤的症状取决于肿瘤侵犯的部位，可能表现在原发部位，也可能表现在转移部位。神经母细胞瘤最典型的原发部位是肾上腺。在确诊时未发生转移的病例中，大约有40%原发于肾上腺，而在确诊时已经发生转移的病例中，大约有60%原发于肾上腺。总体来说，约有一半的病例原发于单侧肾上腺髓质，双侧肾上腺原发的病例少于1%。

除了肾上腺，肿瘤也可能沿着脊柱，原发于从颈部到骨盆的交感神经链上的任何地方，如颈部（1%）、胸部（19%）、腹部非肾上腺的部位（30%）和骨盆（1%）。另有文献指出，神经母细胞瘤的原发部位包括：肾上腺（50%）、椎旁神经节（25%）、胸椎和纵膈后（20%）、颈部（1%）和骨盆（4%）。一般来说，神经母细胞瘤多数原发于肾上腺和脊柱周围。

神经母细胞瘤原发于多个部位的病例（即多灶病例）较为少见，患者通常是婴儿，预后（即治疗后的生存情况）也通常较好。有文献报道，医院的个神经母细胞瘤病例中，只有8个多灶病例。这篇论文还研究了53个神经母细胞瘤的多灶病例，肿瘤的病理生物学特征表明，这些病例多数为神经节瘤（神经母细胞瘤的一种），并且MYCN基因不扩增，这些都是对预后有利的因素。

神经母细胞瘤的原发部位和预后

神经母细胞瘤的原发部位和预后相关。相对于其他病例，原发于肾上腺的病例的总体生存状况要差一些，而原发于胸部的预后较好。国际神经母细胞瘤风险组项目（InternationalNeuroblastomaRiskGroupProject）的科研人员对个神经母细胞瘤病例进行了统计，他们发现：

原发部位在肾上腺的神经母细胞瘤和不良的预后特征密切相关。同其他病例相比，原发于肾上腺的病例分期为4期的比例更大，患者发病年龄小于18个月，有染色体畸变的比例也更高。如果神经母细胞瘤原发于肾上腺，其MYCN扩增的风险要大于原发在腹部的其他部位，而如果原发于脊柱周围，MYCN扩增的风险会显著降低。

原发于胸部的病例比其他病例预后稍好，其MYCN扩增的风险也更低。

通过对个病例的跟踪比较，韩国的一项研究也表明，同其他病例相比，原发于腹部的神经母细胞瘤预后更差。对原发于骨盆的神经母细胞瘤，不同的研究（样本为数十到上百）有不同的结论。有的研究者认为因为初期症状不明显，原发于骨盆的病例更容易在晚期才被发现和确诊，但也有研究者认为原发于骨盆的病例预后较好。对于原发于胸部的病例，有研究认为其发病年龄相对更早，确诊时肿瘤未发生转移的比例更大，预后也相对更好。

神经母细胞瘤的转移部位

大约有50–60%的神经母细胞瘤患者，在确诊时肿瘤已经发生转移。常见的转移部位包括局部淋巴结、骨髓和骨骼，转移到肺部和中枢神经系统的则比较少见。对于18个月以下的患者，转移到肝和皮肤情况相对常见。

对于4期患者来说，最常见的转移部位包括骨髓（87%）、骨骼（66%）、淋巴结（19%）和肝脏（17%），另外也可能转移到肺（5%）或脑。对于4S期的患者，常见的转移部位有肝脏（76%）、骨髓（61%）和皮肤（12%）。

神经母细胞瘤的淋巴结转移和预后

在国际神经母细胞瘤分级系统（InternationalNeuroblastomaStagingSystem,INSS）中，原发部位同侧和对侧的淋巴结转移对应着不同的肿瘤分期。原发部位同侧的淋巴结转移对预后的影响较小，但如果淋巴结转移越过身体中线，到达了对侧体腔，患者的预后会明显变差。所以，对于发生淋巴结转移但没有扩散到身体对侧的病例，其肿瘤分期可以为2B；如果肿瘤已经跨过中线，转移到原发部位的对侧，分期就要升为3期甚至更高。有研究认为局部淋巴结转移主要影响一岁以上的患者，但也有研究对此持不同意见。

神经母细胞瘤的症状和体征

由于腹部肿瘤的病例最为常见，神经母细胞瘤的临床表现多为腹部肿块；当肿瘤侵犯其他部位时，患者也会出现其他的症状和体征。

腹部或骨盆内的肿瘤可能会引起腹部膨隆，但通常无触痛。孩子可能会抱怨腹痛、不想吃饭，并出现体重下降。孩子也可能出现便秘或腹泻，排便习惯也可能发生改变；在少数情况下，可出现高血压。

胸部和颈部的肿瘤可能表现为体表硬块，通常无触痛。如果肿瘤压迫到大静脉，会引起面部、颈部、手臂和上胸部肿胀，皮肤可出现蓝色或红色瘀斑。如果肿瘤压迫到颈部交感神经，孩子可能出现霍纳综合征，表现为眼睑下垂和单侧瞳孔缩小（两个瞳孔一大一小，见下图）。如果肿瘤挤压到喉咙或气管，可能导致咳嗽、呼吸和吞咽困难。

头部的肿瘤可能会压迫脑部的神经和血管，引起头痛、头晕或意识改变。

脊柱附近的肿瘤可能会压迫神经，影响感觉和行动能力，孩子在站立、走路或爬行时会受到影响。

眼眶周围的肿瘤可能会造成眼周瘀青、肿胀、眼球突出。

骨髓转移会导致贫血，表现为面色苍白，也可能导致血小板减少，表现为不易止血。

骨骼转移会导致骨骼疼痛。

如果肿瘤浸润到肝脏，肝脏会发生肿大，并可能造成呼吸窘迫、凝血紊乱、胃肠和肾脏功能损害，这些情况多见于三个月以内的婴儿患者。

当患者发生皮肤或皮下转移时，皮肤可能会变成青色，这种情况也多见于婴儿患者。

参考文献

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