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辨“鼾”识“相”“垂体瘤”

楔子

市民李先生被鼻塞、打鼾憋醒困扰数十年。某日，李先生在报纸上看到了上海市睡眠呼吸重点实验室的介绍，遂来医院耳鼻咽喉头颈外科就诊。

检查发现李先生符合重度阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（OSAHS），建议呼吸机治疗。

是日，鼻科主任张维天教授带组查房，李先生鼻宽唇厚的面相引起张教授的注意，问道：“近来可觉鞋码变大？长相较前变化？”

李先生忆起前段时间偶遇多年未见的老友，报出姓名后朋友仍一脸不可置信。反复证实后朋友叹到：“君何丑陋至此！”李先生尴尬一笑：“士别三日，当刮目相看吧！”

听了这段经历，张教授建议李先生检查垂体激素与垂体MRI。检查发现李先生生长激素（GH）、胰岛素样生长因子（IGF-1）明显升高，垂体MRI示左侧大小约13*9*7.5mm的垂体瘤，初步考虑为垂体生长激素腺瘤。

这下李先生才恍然大悟，原来自己变得“鼾声如雷”、“丑到认不出”，竟是有原因的！完善术前检查后，李先生顺利接受了微创的经鼻经蝶窦垂体瘤切除术，术后激素水平恢复正常，精神状态也好过往常。

“鼾症”与“垂体瘤”

睡觉打呼噜（打鼾）十分常见，但频繁打鼾、或打鼾伴有憋气（又称呼吸暂停），可能提示OSAHS，也称“鼾症”。

鼾症病因复杂多样，很多鼾症患者呈现富态之相（颈部短粗、下颌后缩），部分甚至有了“天庭饱满，地阁方圆”之态，即：除了面部皮肤变厚、眉弓宽厚、鼻翼增宽、下颌增大、唇厚舌肥，连手脚也变得厚大，这提示可能伴有垂体病变。

垂体生长激素瘤

1.垂体生长激素瘤临床表现为肢端肥大症，肿瘤细胞分泌过量的GH、IGF-1使骨骺已闭的成人骨骼横向增粗、软组织过度增生，致患者出现手足肥大、鼻大唇厚、舌体舌根肥大、悬雍垂肿胀、咽腔组织松弛肥厚；随着疾病进展逐渐出现头形变宽、眉弓突出、下颌前突、气道受阻。

2.垂体生长激素瘤所致的肢端肥大症虽是一种良性病变，但GH、IGF-1水平升高可进一步导致OSAHS、糖尿病、高血压、以及恶性肿瘤的发病率增高。

3.近50%肢端肥大症患者伴有睡眠呼吸暂停，研究发现，睡眠呼吸暂停是导致肢端肥大症患者高死亡率的重要因素。

危害与治疗

1.本病起病隐匿，患者常因伴发其他系统症状来诊。本例患者因鼾症来诊，虽自知面容改变，但未予重视。有经验的医生往往能早期发现问题，手术是目前主要的治疗手段，可辅以药物、放射治疗等。

2.垂体瘤临床表现多样，涉及神经精神、消化、内分泌等多个方面，需要接诊医生具备丰富的临床经验。医院耳鼻咽喉头颈外科已开展内镜经鼻经蝶垂体瘤切除术多年，临床经验丰富，手术治愈率高。

除垂体生长激素瘤外，其他具有分泌功能的垂体瘤尚包括：泌乳素瘤、促肾上腺皮质激素瘤、促甲状腺激素瘤等。我科日前收治一例巨大侵袭性垂体瘤（泌乳素瘤），分享如下。

术前影像

73岁女性，“双侧鼻塞3月，加重1月”。

泌乳素：.70mIU/L。

肿瘤大小：6.5×4.5×5.0cm。

术后影像

专家介绍

张维天

主任医师鼻科主任

美国国立健康研究院（NIH）博士后

美国匹兹堡大学颅底外科中心进修

中华医学会耳鼻咽喉头颈外科分会鼻科学组委员

中国中西医结合耳鼻咽喉头颈外科分会鼻颅底肿瘤专家组副主任委员

中国医促会颅底外科分会常委

上海市中西医结合耳鼻咽喉科分会副主任委员

参考文献：

1.中国肢端肥大症诊治指南.中华神经外科杂志..29:-9.

2.HoldawayIM.Excessmortalityinacromegaly.HormRes..68:-72.

3.RoemmlerJ,GuttB,etal.Elevatedincidenceofsleepapnoeainacromegaly-correlationtodiseaseactivity.SleepBreath..16:-53.

4.OrmeSM,McNallyRJ,CartwrightRA,BelchetzPE.Mortalityandcancerincidenceinacromegaly:aretrospectivecohortstudy.UnitedKingdomAcromegalyStudyGroup.JClinEndocrinolMetab..83:–4.

5.RosenowF,ReuterS,DeussU,SzeliesB,HilgersRD,WinkelmannW,HeissWD.Sleepapnoeaintreatedacromegaly:relativefrequencyandpredisposingfactors.ClinEndocrinol(Oxf)..45:–9.

编辑：周月、孙汐文、唐如

审阅：张维天

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