GSD专家解读神经胶质瘤分类诊断全解析

神经胶质瘤简称胶质瘤，也称为胶质细胞瘤，是最常见的原发性中枢神经系统肿瘤。神经胶质瘤主要影响大脑，尤其是大脑半球，它在脊髓中出现的几率不大。今天我们邀请了来自医院的神经外科负责人LorenzoBello教授，来向我们介绍神经胶质瘤的相关知识。

胶质瘤如何划分

胶质瘤可以根据基因分子类型和肿瘤细胞的组织学等级进行分类。

基因分子分型

IDH突变是肿瘤早期发生的现象。目前认为IDH突变是低级别胶质瘤和继发性胶质母细胞瘤（GBM）的重要标记物

IDH野生型，IDH基因没有突变，常见于成年和老年群体中。

IDH突变型，IDH基因有突变，常见于青年患者中。

除了IDH基因突然之外，还有别的基因突变也会引发胶质瘤，比如：

1p19q突变造成少突神经胶质瘤

ATRX突变造成星形细胞瘤

Bello教授说，近年来，新的突变基因的发现使得分子分型越来越完善。分子分型是肿瘤分类重要的工具，对确定肿瘤的诊治方案和预后有着重要的意义。

肿瘤细胞组织学恶性程度划分

除了分子分型之外，肿瘤的组织学分类也很重要，这主要根据肿瘤的增殖速度、微血管的增生、坏死状况等临床进展进行判断分类。根据世界卫生组织于年进行的最新分类，按照严重程度排序，常见的胶质瘤分为以下四种类型：

Ⅰ级：良性神经胶质瘤，一旦完全切除就不会复发，切除之后可以认为患者已治愈（如：毛细胞型星形细胞瘤，室管膜下室管膜瘤）。

II级：低恶性肿瘤（IDH突变弥散性星形细胞瘤、非突变性IDH弥散性星形细胞瘤、IDH突变性少突胶质细胞瘤）。

III级：中度恶性肿瘤（IDH突变的间变性星形细胞瘤；IDH突变的间变性少突神经胶质瘤）。

IV级：高恶性肿瘤（非突变性IDH野生型胶质母细胞瘤；突变型IDH胶质母细胞瘤）。

胶质瘤约占原发性恶性脑瘤的80％：其中，非突变的IDH胶质母细胞瘤是成人群体中最常见的原发性恶性脑瘤。二级和三级的IDH突变性星型细胞瘤和少突胶质细胞瘤常发生于30-40岁的群体中。

病因和风险

针对胶质瘤的发病原因和风险因素现在尚未完全清楚。造成低级别的胶质瘤的IDH1突变的原因尚不清楚。基因野生型突变的原因也还未完全确定。但是最新的研究表明，基因突变发生之前，需要有一系列的基因序列突变作为前提。胶质瘤也可能是由于先天的遗传高危因素和环境的致癌因素相互作用所导致的。

胶质瘤的症状

胶质瘤的表现症状与其生物行为有关。具体来说，其增长速度具有浸润性，只有在肿瘤细胞最活跃时才表现出其增殖性。也就是说肿瘤细胞根据其增殖的速度成比例进入大脑纤维束，因此大脑能够长期适应肿瘤细胞的生长。

胶质瘤生长越快，大脑适应能力越差，症状出现越早（比如野生型胶质瘤）

胶质瘤生长越慢，大脑适应的能力就越强，症状出现得越晚（比如低级别胶质瘤）因此可能会造成以下症状：

性格和行为的细微变化（神经连接的变化）

癫痫病发作（大脑失去了补偿能力）

神经系统症状和体征（出现全身效应，会造成头痛、恶心、言语及视力和运动障碍）

诊断方法：

神经胶质瘤的诊断通常会结合患者的临床病史、神经系统出现的症状和放射学诊断获得的信息来进行评估。

1.影像诊断：

影像诊断可以精准的确定胶质瘤的位置、肿瘤的放射学特征和肿瘤的代谢特征，最常见的影像诊断有：

CT（计算机断层扫描）

MRI（磁共振成像）

PET（正电子发射计算机断层扫描）

MRS（磁共振波谱分析）

使用造影剂对大脑进行MRI检查是诊断神经胶质瘤最重要的方法。通过该检测可以获得以下几方面的重要信息：

肿瘤位置

肿瘤与重要组织器官结构的关系（例如和动脉的关系）

神经胶质瘤的结构特征

通过判断肿瘤内是否存在造影剂摄取现象，以及坏死现象的存在，可以为确认肿瘤组织学亚型和等级提供有效信息。

除此之外，通过如蛋氨酸PET显像技术之类的代谢研究，可以提供肿瘤代谢活性的信息，从而帮助神经外科医生和肿瘤科医生确定患者的术前和术后管理方案。

2.神经心理学和肿瘤心理学评估

除以上方法外，神经心理学和肿瘤心理学评估正在逐渐成为重要的补充诊断方法，来研究大脑及其功能如何因为肿瘤而被改变，以及大脑如何适应肿瘤的生长状况。

3.最终诊断：

神经胶质瘤的最确切诊断通过以下方式进行：

对在肿瘤切除手术中获得的具有代表性的肿瘤组织样品进行分析

如果无法进行肿瘤切除手术，通过探针活检，获得肿瘤细胞的组织学和分子类型的诊断信息

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