胚胎发育不良性神经上皮瘤影像学解析

胚胎发育不良性神经上皮瘤（DysembryoplasticNeuroepithelialtumor，DNET）是一种不常见的良性皮质内病变，WHO将其分类为「神经元和混合性神经胶质肿瘤」，该病常常伴有皮质发育不良。

该病常见于年轻患者（小于20岁），男性多发。最常见的发病部位是颞叶（62%），其次为额叶。

影像学表现

DNET多表现为边界清楚、楔形囊泡状皮质内肿块，在CT多为低密度，呈楔形改变，表现为皮质或皮质下楔形的病变，尖端指向脑室，在25%的病例中可见钙化形成。

MR上表现为长T1长T2信号，边界清，多成三角形以脑表面为基底，尖指向脑深部，称为三角征。

肿瘤内部呈假囊状、多结节的囊泡状，有时也可表现为肥皂泡状巨脑回状，瘤内可见索状从边缘向中心延伸的等信号分隔。瘤周一般无水肿，无占位效应。通常表现为无强化，少数也可局部强化或结节状强化。

六个病例

以下为相关文献报道及临床中遇到的病例，可以更深刻的理解DNET的影像学表现。

病例一

基本病史：17岁男性出现顽固性癫痫。

图1右侧颞叶皮质见长T1长T2异常信号，边界清，冠状位可见呈三角征，尖端指向脑室，无强化

病例二

基本病史：女性，14岁，偶发癫痫。

图2左侧额叶见片状长T1长T2异常信号，呈脑回样分布，矢状位可见三角征

病例三

本病史：女性，33岁，突发抽搐2天。既往有「癫痫」病史10余年，未规则服药。

图3左侧额顶叶交界区见囊泡状长T1长T2异常信号，FLAIR呈高低混杂信号，注入对比剂后可见条索状轻度强化。部分病变可见含铁血黄色沉积

病例四

年2月28日AJNR的一篇典型病变图片解析中曾有一例该病的报道，基本病史不详。

图4颞叶皮层可见界限清楚的楔形长T1长T2异常信号，无强化，可见三角征

病例五

基本病史：男性，12岁，癫痫病史。

图5左侧后扣带回皮质见长T1等T2异常信号，FLAIR呈高信号，病变无占位效应

病例六

基本病史：女性，45岁，强直性阵挛发作。

图6右侧颞叶内侧皮质内见长T1长T2异常信号，边界请，无占位效应，强化可见点状强化

病理学改变

主要由少突胶质样细胞、星形细胞和神经元三种细胞成分混合而成，各种细胞所占比例、细胞分布和排列变异较大。

特异性胶质神经元成分（specificglioneuronalelement，SGNE）：为其特征性病理改变，由成束排列的轴索组成，常垂直于皮层表面分布。

鉴别诊断

主要需与好发于皮层区的其他神经上皮肿瘤鉴别，如：神经节细胞胶质瘤、神经节细胞瘤、少突及混合性少突-星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤及原浆型星形细胞瘤等。

影像主要征象

1.三角征：与神经胶质纤维通路放射状分布有关；

2.瘤内分隔：与肿瘤分叶状表现有关。

编辑：程培训