每日病例胚胎发育不良性神经上皮肿瘤

图1-5为MRI平扫，图6－8为MRI增强。

头颅MRI：右侧额叶皮层下见类圆形信号异常，大小约1.3cmX1.2cm，边界清楚，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，FLAIR及DWI呈低信号，周边可见环形高信号，增强后病灶内可见小结节样强化，囊壁似可见轻度强化；病灶周边水肿及占位征象不明显；余脑实质无异常。

病理：右额叶肿物，免疫组化支持胚胎发育不良性神经上皮肿瘤，WHOⅠ级。

讨论：

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplasticneuroepithelialtumor，DNET)是一种多发生于幕上的混合性神经胶质-神经元肿瘤，临床上较少见，生长缓慢，预后良好。多发生于儿童及年轻成人，男性多于女性，一般首次发病年龄20岁。好发于颞叶，其次为额、顶、枕叶，极少数发生于小脑、脑干、侧脑室、透明隔、尾状核。临床主要为复杂部分性癫痫发作，伴或不伴继发全面发作，神经系统体征常为阴性。根据病变所在部位有相应其他表现。

MRI多表现为局限于皮层或皮层下边界清楚的结节，呈倒三角形或矩形，可能与神经胶质纤维通路放射状分布有关。T1WI呈低信号,内含不规则更低信号影。T2WI呈高信号,内含更高信号影。FLAIR呈稍高或高信号影,内含有低信号囊腔。瘤周无水肿及占位效应。肿瘤内含大小不等微囊腔及分隔,具特征性。

鉴别诊断：

1:低级别星形细胞瘤常发生于20－40岁，深部白质为主，病灶边界常显示不清，无“三角征”和瘤内分隔。

2：神经节细胞胶质瘤多见于儿童和青年，以癫痫为主要症状，常见于颞叶，与DNET有相似的发病部位、年龄及症状。但节细胞胶质瘤多位于在皮层下区，影像学常表现为囊实质，增强实性部分多呈不均匀强化，钙化也较DNET常见。

3：少突胶质细胞瘤多见于30－35岁成人，约50%发生于额叶，钙化多见，呈条索状钙化，常伴有瘤周水肿和瘤体强化。

来源：医脉通

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