疾病图书馆脑瘫的诊断和鉴别诊断

诊断和鉴别诊断一必备条件

1.中枢性运动障碍持续存在婴幼儿脑发育早期（不成熟期）发生：抬头、翻身、坐、爬、站和走等大运动功能和精细运动功能障碍，或显著发育落后。功能障碍是持久性、非进行性，但并非一成不变，轻症可逐渐缓解，重症可逐渐加重，最后可致肌肉、关节的继发性损伤。

2.运动和姿势发育异常包括动态和静态，以及俯卧位、仰卧位、坐位和立位时的姿势异常，应根据不同年龄段的姿势发育而判断。运动时出现运动模式的异常。

3.反射发育异常主要表现有原始反射延缓消失和立直反射（如保护性伸展反射）及平衡反应的延迟出现或不出现，可有病理反射阳性。

4.肌张力及肌力异常大多数脑瘫患儿的肌力是降低的；痉挛型脑瘫肌张力增高、不随意运动型脑瘫肌张力变化（在兴奋或运动时增高，安静时减低）。可通过检查腱反射、静止性肌张力、姿势性肌张力和运动性肌张力来判断。主要通过检查肌肉硬度、手掌屈角、双下肢股角、腘窝角、肢体运动幅度、关节伸展度、足背屈角、围巾征和跟耳试验等确定(4个Ⅰ级证据，4个Ⅱ级证据)。

二参考条件

1.有引起脑瘫的病因学依据。

2.可有头颅影像学佐证（52%—92%）(4个Ⅰ级证据，4个Ⅱ级证据)。

推荐：脑性瘫痪的诊断应当具备上述四项必备条件，参考条件帮助寻找病因（推荐强度A级）。

鉴别诊断应排除发育落后/障碍性疾病、骨骼疾病、脊髓疾病、内分泌疾病、自身免疫性疾病和遗传性疾病等。

治疗

近二十年应用于脑瘫患儿的抗痉挛药物主要有：缓解局灶性痉挛药物：神经肌肉阻滞剂（A型肉毒毒素）和化学去神经支配（苯酚、乙醇）；缓解全面性痉挛药物：口服药物（苯二氮卓类、丹曲林、巴氯芬、替扎尼定）和巴氯芬鞘内注射。此外，脑瘫患儿因负重、营养和抗惊厥药应用等因素，常出现低骨密度和骨质疏松，易造成骨折，故临床上使用维生素D、钙补充剂和双磷酸盐等相应药物以改善脑瘫患儿骨密度。

A型肉毒毒素治疗一缓解下肢痉挛

剂量对照研究显示步态动力学与运动学有显著的剂量-效应相关性，高剂量比低剂量在站立位或摆动时有更显著的踝关节背屈活动，且效用更持久（1个Ⅰ级证据）。随机对照研究采用粗大运动功能测试量表评估结果显示A型肉毒毒素明显提高下肢功能和改善步态（1个Ⅰ级证据、1个Ⅱ级证据）。

病例对照研究中，接受A型肉毒毒素治疗后12周，应用医师评价量表对患儿步态进行分析，步态改善明显，评分高于正常对照组的2倍（1个Ⅰ级证据）。使用A型肉毒毒素与安慰剂对照研究证明，治疗组的下肢功能较安慰剂组有显著改善（3个Ⅰ级证据）。

一缓解上肢痉挛

研究表明注射A型肉毒毒素短期内能明显改善上肢功能，但对长期上肢运动功能改善不明显（4个Ⅰ级证据）。联合OT则效果更好，能提升肘部及拇指主动伸展，以及降低腕部、肘部的肌张力，但手抓握的功能测试只有轻微提升，捡硬币测试显示手功能无明显改善（1个Ⅱ级证据）。

随机对照试验观察上肢重复注射A型肉毒毒素联合OT与单用OT治疗结果发现，该方法使痉挛得到持续缓解，父母能感知到患儿的明显进步（1个Ⅰ级证据）。回顾性研究表明注射A型肉毒毒素的严重不良事件很低（1个Ⅰ级证据）。

一推荐

A型肉毒毒素注射是一种有效、安全的缓解痉挛的治疗技术，缓解下肢痉挛的效果优于缓解上肢痉挛的效果（推荐强度A级）。

数据来源:

[1]唐久来,秦炯,邹丽萍,李晓捷,马丙祥.中国脑性瘫痪康复指南():第一部分.中国康复医学杂志..(07):-.

[2]中国脑性瘫痪康复指南():第八部分.中国康复医学杂志..(02):-.

（本文为“肉毒毒素学院”原创文章，转载须注明出处）

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