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5月病例回顾之母女听神经瘤NF2
引言：回顾近期苏大附一院神外王中教授医疗组的两台手术，在复习病例的同时，附上手术图谱，共勉。2型神经纤维瘤病（neurofibromatosistype2，以下简称NF2）是一种常染色体显性遗传性疾病，也就是说，由于患者自身的基因（NF2肿瘤抑制基因）出现了变异，导致身体多个部位肿瘤生长，从而引发出相应症状，并且临床表现多种多样。最常见的临床表现为颅内两侧前庭神经鞘瘤（也就是常说的听神经瘤），同时可伴有或不伴有其他肿瘤、眼部病变和皮肤病变等。几乎所有患者在60岁之前都会出现相应的临床症状，包括听力丧失、白内障、视力下降、头痛头晕、背部疼痛、四肢无力、全身大包块等。此病个体差异大，症状轻重不一，病程持续时间长。
母亲病例资料：
姓名：朱XX
性别：女性
年龄：43岁
主诉：双耳听力下降伴耳鸣八年余加重一周
查体：神志清，双瞳等，左侧面部麻木，味觉未见明显异常，左侧口角歪斜，左侧鼻唇沟变浅，声音稍嘶哑，无饮水呛咳，无吞咽困难，双耳听力丧失，无明显共济失调症状，全身皮肤未见明显包块。
MRI提示：双侧C-P角区囊实占位，实性为主，增强明显，左侧肿瘤大小约px*.5px*px，右侧肿瘤大小为50px*75px*37.5px，脑干受压右偏，双侧侧脑室未见明显扩张。
术前诊断：双侧听神经鞘瘤
全麻下行右侧卧位，左侧乙状窦后入路肿瘤切除术，术中切除与面听神经关系肿瘤组织后又在三叉神经处发现一单独肿瘤组织，与三叉神经关系密切，考虑三叉神经鞘瘤，一并切除，手术顺利，术中诊断左侧听神经鞘瘤，左侧三叉神经鞘瘤。术后无新发神经功能缺失，拟择期处理对侧肿瘤。
术前MRI：
术中情况：
术后复查：
女儿病例资料：
女性，22岁，听力下降2年余入院。
查体：神志清，双瞳等，右侧轻度面瘫，感觉减退，右侧鼻唇沟变浅，口角歪向右侧，声音嘶哑，吞咽反射减退，无饮水呛咳，无吞咽困难，双耳听力丧失，无明显共济失调症状，全身皮肤未见明显包块。
头颅MRI提示：双侧C-P角区占位，实性为主，增强明显，右侧肿瘤大小约.5px*87.5px*px，左侧肿瘤大小为50px*25px*37.5px。枕大孔区肿瘤大小约75px*50px*37.5px，增强明显，幕上可见多处增强，双侧侧脑室未见明显扩张。
术前诊断考虑神经纤维瘤病2型：双侧听瘤，枕大孔区神经鞘瘤，多发脑膜瘤。
MRI：
术中情况：
手术切口：
暴露后颅窝骨窗，上方至横窦，外侧至乙状窦，下方至枕大孔、环椎、枢椎：
暴露CPA肿瘤上极岩静脉及三叉神经：
暴露CPA肿瘤下极后组颅神经：
暴露肿瘤全貌：
分离肿瘤与脑干面：
全切肿瘤后保留面听神经：
暴露枕大孔区肿瘤全貌：
肿瘤上极与小脑后下动脉皮层支粘连紧密，下极与脊神经粘连：
全切肿瘤后上方后组颅神经及后下动脉，下方脊神经保留完好：
术后CT：
术后患者神志清，言语回答流利，右侧面瘫程度同术前，无饮水呛咳，能咳嗽咳痰，耸肩有力。
手术图谱：
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