临床分型本病临床有七种类型

1型nf(典型听神经瘤):占所有nf患者的85%以上患者出现多数听神经瘤大小数毫米至数厘米不等并出现多数广泛分布的咖啡斑很少或无神经系统损害约1/4的6岁以下的患儿和几乎所有老年患者出现虹膜lisch结节

1.临床分型本病临床有七种类型

3型nf(混合型)和4型nf(变异型):类似2型nf,但出现较多数的听神经瘤

7型nf(晚发型听神经瘤):患者20岁后才发生听神经瘤是否为遗传性尚不明

5型nf(节段型或皮节型听神经瘤病):通常为非遗传性考虑由后合子体细胞突变所致可呈双侧性

2型nf(中枢或听神经瘤病):与1型的区别为出现双侧听神经瘤

6型nf(无听神经瘤病):临床无听神经瘤仅见咖啡斑其诊断为咖啡斑必须在两代中发生

以上4型发生视神经胶质瘤神经鞘瘤、脑脊膜瘤的危险性较大,且呈常染色体显性遗传