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病例讨论051期结果公布
问题一：最显著的异常为？
B、室管膜下钙化结节
问题二：此病与室管膜下瘤相关
B、错误
问题三：此病与室管膜下巨细胞星形细胞瘤相关
A、正确
问题四：所示图像最明显的异常为？
A、皮质及皮质下结节
问题五：结合CT表现，此MR表现最可能的诊断为？
D、结节性硬化
CT示室管膜下钙化结节，为诊断提供了线索。
MR示脑白质内放射状异常信号影，皮质及皮质下T1/T2低信号，贯穿锥形脑回，符合硬化结节。
结节性硬化
X染色体相关室管膜下灰质异位
巨细胞病毒感染
Taylor型脑皮质发育不良
结节性硬化
结节性硬化为生发基质异常分化/增殖，发育异常的神经元细胞移行所致疾病。此病有很强的遗传倾向，50%以上为遗传性，但亦可为肿瘤抑制基因突变而呈获得性。
最常见的临床症状为面部纤维血管瘤、智力障碍和癫痫。病理上均为错构瘤，患者其它很多器官亦可见结节。此病可发生于任何年龄。
影像学表现包括室管膜下钙化结节，CT上显示最佳，一般1年内钙化，为诊断的重要线索。另外白质迁移线在FLAIR像可呈条纹样高信号。皮质增厚并增大的锥形脑回代表了硬化结节。MR上结节可呈多种信号，依赖于其髓鞘的成熟程度。此病与室管膜下巨细胞星形细胞瘤相关，多发生于孟氏孔，增强可见强化，此与室管膜下强化结节不易鉴别。一般说来，病变直径超过1.3cm即可诊断室管膜下巨细胞星形细胞瘤。
病变确诊后，儿童/青少年应每1-3年行MR复查。治疗包括癫痫对症治疗或手术切除。另外如果室管膜下巨细胞星形细胞瘤堵塞孟氏孔，则应手术切除。
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