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象皮病样多发性听神经瘤 皮损常沿神经干分
2.象皮病样多发性听神经瘤 皮损常沿神经干分布,多发,为皮内及皮下软性结节、斑块。约10%患者产生恶变,特别是生长快、较大的损害,损害发展成神经纤维肉瘤。
7.成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。
诊断要点:
6.组织病理示真皮内瘤细胞呈团块状,有典型“s”型细胞核。
治疗要点:目前仍无有效方法控制病情发展,对较大的损害应手术切除。
5.中枢神经损害 近半数者智力发育不良,颅内肿瘤及癫痫发作。
1.软纤维瘤 儿童发病,躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤,柔软,皮色、粉红色或褐色,随年龄增多增大,成年发展较慢。
听神经瘤病(neurofibromatosis)是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常。
3.咖啡斑,常见于躯干,特别在腰背部,数公分大小的褐色斑片,卵园形,境界清楚。
4.粘膜损害 少数患者口腔出现乳头状瘤,巨舌。
