影像学以孤立性皮层发育不良为表现的结节性

患儿女，6岁11月龄，因“反复抽搐5年余，走路不稳2周”于年10月医院就诊并收住院。患儿1岁6月龄（年5月）开始出现抽搐，表现为突然发呆，节律性眨眼，持续约10s自行缓解，缓解后无精神差、手足麻木或其他不适，平均每天发作10余次。曾在外院行2次头颅磁共振成像（magneticresonanceimaging，MRI）未见异常。先后给予“奥卡西平、托吡酯”抗癫痫治疗，曾短暂控制3个月，后再发作，表现同前。再加用“拉莫三嗪、复方苯巴比妥，丙戊酸镁”，抽搐缓解1年余，于年5月再次出现抽搐，表现同前，常伴先兆，会告诉家长“要眨眼了”。调整药物剂量后效果不明显，剂量为托吡酯50mg，2次/d；复方苯巴比妥溴化钠60mg（早），30mg（晚）；拉莫三嗪早mg，晚mg；奥卡西平早mg，晚mg；丙戊酸镁0.25g，2次/d。于入院前2周出现阵发性走路不稳，伴意向性震颤，不伴意识障碍，持续10-30min自行缓解，每日出现l-3次。个人史：性格内向，余无特殊，母妊娠期无不良事件。家族史：父亲10余岁时出现癫痫发作数次，皮肤数个小色素脱失斑，口服卡马西平后发作控制，逐渐减停药，总疗程3年。患儿父亲的伯父有数个皮肤色素脱失斑，未出现过癫痫发作。入院体格检查：体重20.8kg，神志清楚，对答切题，全身可见散在7块不规则形状的小色素脱失斑，长径3-6mm，四肢肌力、肌张力正常，腱反射灵敏，病理征阴性。辅助检查：长程视频脑电图可见右侧前颞区、额极、额区为主前头部较多不规则尖棘慢波发放，眨眼发作期脑电图提示为右侧前头部起源的局灶性发作（图1）。于年10月在我院复查头颅MRI薄层扫描（3.0T）提示右侧额下沟局部皮层稍增厚，T2-液体衰减反转恢复序列（fluidattenuatedinversionrecovery，FLAIR）信号增高（图1）。年11月在外院行头颅正电子发射计算机断层显像（positronemissiontomography-







































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