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总群主135号低髓鞘化脑白质营养不良
病例主持：李柱一
李神经、总群主、总舵主
总结整理：赵昊天
.5.4讨论于李神经全群
病例提供：张巍、郭俊、李川
男、20岁，农民
主诉：双上肢活动不灵10年余，行走不稳4年余。10年前患者家属发现患儿双上肢活动不灵活、表现为肢体僵硬，随意运动时明显，同时伴有反应迟钝、学习成绩差，言语欠清晰、流利。医院检查治疗（具体不详），无明显疗效。约4年前患者逐渐出现行走不稳，起初表现为行走时右下肢发软、拖曳，无肢体麻木、无踩棉花感；双上肢活动不灵活加重，持物、拿碗筷不稳。之后行走不稳症状逐渐加重，伴写字困难。3年前就诊于*医院。头颅MRI等检查后以“脑白质病变“予以治疗，病情较前无明显改善。1年前患者行走不稳加重，行走时双下肢僵硬、全身摇晃，不能跑步、上楼困难，但可走夜路。为求进一步诊治，医院神经内科门诊，门诊以“共济运动障碍待查“收入院。
既往史：10余年前“乙肝大三阳”史。
个人史：无特殊。
查体：内科查体无特殊。神清、言语欠流利、含混。粗侧视力、视野正常。双侧瞳孔等大、等圆、对光反射灵敏。双眼球运动正常。无中枢性和周围性面、舌瘫。右下肢肌力V-级，双上肢腱反射（++），双膝、跟腱反射（++++），双下肢肌张力高；双侧指指、指鼻试验欠稳准，双手轮替运动差，意向性震颤（+），跟膝胫难以完成。痉挛步态；双侧髌阵挛、踝阵挛阳性。双下肢病理征阳性。
有关化验检查：血、大小便常规等正常。肝肾功、电解质、血脂6项、血沉、甲功8项等正常。胸部CT正常。
腹部B超：未发现异常。
诊断：低髓鞘化脑白质营养不良
