中枢型在缺乏皮肤体征时诊断较困难

ⅳ级:主要感觉或运动中枢损害(颅内肿块,严重精神发育迟缓,严重脊柱侧曲,不能控制发作)

ⅰ级:最轻度(皮肤表现色素斑、无并发听神经瘤)

诊断: 根据该病的典型的临床表现并结合辅助检查可以明确诊断听神经瘤病的诊断标准有:

ⅲ级:中度(需医学照顾,偏侧肥大控制发作,胃肠道受累)

1.皮肤色素斑6个或6个以上,直径至少15mm或腋窝雀斑

听神经瘤病严重性分级:

3.“中枢型”在缺乏皮肤体征时诊断较困难可根据有无阳性家族史、双侧听神经瘤单侧搏动性眼球突出,以及智力迟钝、癫痫发作脊柱畸形等发现,并经仔细检查,在获得皮肤体征时可确诊

2.皮肤和皮下良性听神经瘤是本病主要标志

4.对少数疑难病例需经活检或病程达一定阶段时才能确诊

ⅱ级:轻度(轻度脊柱侧曲早熟青春期,行为障碍)

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