病理图谱学习16小脑发育不良性节

图释

图1.示肿瘤外层(左下部)和内层(右上部)结构。前者由平行的异常增生有鞘轴突构成，后者由异常增生大小神经元构成。

图2.示内层大小不一的神经元。中心部见一个巨大神经元(气球样细胞)，周围有相对小者，浆淡，核仁明显；左侧3个浆核均深染呈紫色者为小神经元，不见核仁。

图3.示外层有鞘轴突及偶见异常增生的神经元和小血管钙化灶(中部上下)。

脑发育不良性节细胞瘤于年被描述为常染色体显性遗传病Cowden综合征在中枢神经系统的主要表现。迄今，文献报告近90例，该瘤多见于儿童或青年。小脑发育不良性节细胞瘤保留原小脑结构层次，不形成肿块，瘤细胞无侵犯特征，多数学者认为其本质应为错构瘤。WHO()神经系统肿瘤分类将其归入神经元和混合性神经元-胶质肿瘤WHOI级。另外，Cowden综合征本身可有多种畸形或错构瘤等，以及皮肤黏膜或内脏的多种良性或恶性肿瘤，应注意全身检查。

小脑层次结构基本保持，外层主要由平行走向的有鞘轴索构成，并可见呈纵行的轴索伸至内层中；亦见少数大神经元细胞散在(图1)；内层则由大小不一的神经元构成(图2)。稍大、胞质浅染和核仁明显的大神经元较多；小的核深染、见不到核仁之小神经元较少，后者常聚于一处。瘤内钙化多见于小血管壁，呈小颗粒状(图3)。蛛网膜下小血管大小不一，管壁厚薄不一，可呈簇状。免疫标记示少数细胞源自Purkinje细胞。

（原作者：李森华，周志韶；本网选编）

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