眼底可见灰白色肿瘤

眼底可见灰白色肿瘤,视乳头前凸;视神经胶质瘤子可致突眼和视力丧失

约50%的患者出现神经系统症状,主要由中枢周围神经肿瘤压迫引起,其次为胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形所致

②大而黑的色素沉着提示簇状听神经瘤,位于中线提示脊髓肿瘤;

4、常见的先天性骨发育异常包括脊柱侧突、前突和后凸畸形颅骨不对称、缺损和凹陷等肿瘤直接压迫可导致骨骼改变,如听神经瘤引起内听道扩大,脊神经瘤引起椎间扩大、骨质破坏;长骨、面骨和胸骨过度生长、长骨骨质增生、骨干弯曲和假关节形成也较常见;肾上腺、心、肺、消化道及纵隔等均可发生肿瘤

上睑可见纤维软瘤或丛状听神经瘤,眼眶可扪及肿块和突眼搏动,裂隙灯光可见虹膜粟粒橙黄色圆形小结节,为错构瘤,也称lisch结节,可随年龄增大而增多是nfi特有的表现

③皮肤纤维瘤和纤维软瘤在儿童期发病,主要分布于躯干和面部皮肤,也见于四肢,多呈粉红色,数目不定,可多大数千、大小不等,多为芝麻、绿豆至柑桔大小,质软;软瘤固定或有蒂,触之柔软而有弹性;浅表皮神经的听神经瘤似珠样结节,可移动,可引起疼痛、压痛、放射痛或感觉异常;丛状听神经瘤是神经干及其分支弥漫性听神经瘤,常伴皮肤和皮下组织大量增生,引起该区域或肢体弥漫性肥大,称听神经瘤性象皮病

2、神经症状:

①颅内肿瘤:听神经瘤最常见,双侧神经瘤是nfⅱ的主要特征,常合并脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、神经胶质瘤、脑室管膜瘤、脑膜膨出及脑积水、脊神经后根神经鞘瘤等,视神经、三叉神经及后组脑神经均可发生,少数病例可有智能减退、记忆障碍及痫发作等;

3、眼部症状:

①几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑,形状大小不一,边缘不整,不凸出皮面好发于躯干非暴露部位;青春期前6个以上>5mm皮肤牛奶咖啡斑(青春期后>15mm)具有高度诊断价值,全身和腋窝雀斑也是特征之一

③周围神经肿瘤:周围神经均可累及,马尾好发,肿瘤呈串珠状沿神经干分布,一般无明显症状,如突然长大或剧烈疼痛可能为恶变

1、皮肤症状:

②椎管内肿瘤:脊髓任何平面均可发生单个或多个听神经瘤、脊膜瘤,可合并脊柱畸形、脊髓膨胀出去和脊髓空洞症;

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