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高调耳鸣及眩晕警惕听神经瘤
病例报道
患者，女，55岁，以“耳鸣、听力下降伴眩晕2年”为主诉到辽医院耳鼻咽喉科就诊。患者自诉2年前开始出现耳鸣、听力下降、眩晕，上述症状逐渐加重，医院，均未见明显好转。现患者右耳耳鸣，呈持续性高音调，右耳听力下降，眩晕，视物旋转，无恶心呕吐、无耳痛及耳流脓，无面瘫，否认近期耳毒性药物应用史，睡眠欠佳，饮食及二便可。
诊疗思维提示：根据患者的主诉及现病史，主要症状为耳鸣、听力下降伴眩晕，在临床上，很多疾病都能导致上述症状，但是不同的疾病，耳鸣的性质、听力下降的性质，以及眩晕的症状是不同的。因此还需要详细的进一步明确患者耳鸣的性质及听力下降的特点，同时要排除中耳炎等疾病。因此，经电子耳镜检查，患者双耳外耳道及鼓膜未见异常，故嘱患者进行电测听、声导抗、耳声发射、前庭功能检查后复诊。
电测听：右耳感音神经性聋曲线，左耳大致正常听力曲线。DPOAE：右耳Hz、Hz通过，余频率未通过，左耳各频率均通过。
声导抗：双耳A型曲线。
前庭功能检查：水平扫视试验：欠冲，冷热试验：右侧前庭功能低下。
诊疗思维提示：结合患者上述的检查结果，临床上最常见的就是突发性耳聋、耳鸣、突聋伴眩晕、梅尼埃病等，但是，经过仔细分析，医院，并且均经过住院对症治疗，症状不但没有缓解，反而还在进行性加重，这些情况都不符合患者的症状。扫视试验机制复杂,涉及视觉信息沿视觉传导通路向大脑皮质的传导、大脑皮质对视觉信息的整合、以及基底核、丘脑、上丘和小脑蚓部、小脑绒球、旁正中脑桥网状结构对整合后的信息的传导、最后整合后的信息到达展神经核和对侧的动眼神经核,支配同侧外直肌和对侧内直肌的运动,完成扫视运动。患者水平扫视试验提示欠冲，提示中枢出现问题。
此时患者家属补充病史，说患者近期“打岔”的现象越来越严重，我们分析这是言语识别率下降的原因。患者外耳、中耳外观正常，提示耳鸣及听力下降是蜗性或者是蜗后性的病变造成的。因此，嘱患者进行以下检查后复诊：患者双温检查提示右侧前庭功能低下，予vHIT检查以明确高频前庭功能情况，并且用于区别眩晕源自于外周还是中枢，予言语识别率检查以明确患者言语识别情况。予ABR检查以明确听神经-耳蜗核（延脑）-上橄榄核（脑桥）-外侧丘系核（脑桥）-下丘（中脑）通路的情况。
vHIT：右水平、右后半规管VOR通路受损。右水平半规管功能低下。
言语识别率检查：左耳：WRS：%，50dBHL，右耳：WRS：75%，68dBHL.
ABR：右耳未引出，左耳各波重复性可，V波潜伏期轻微延后，I-V间期正常，阈值40dBnHL。
诊疗思维提示：听力学检查的目的是为影像学检查做筛选用，患者高频耳鸣，感音神经性听力下降，ABR右侧未引出，左侧V波潜伏期延长，右耳言语识别率下降，vHIT右侧出现异常，再结合患者眩晕的病史以及水平扫视试验提示欠冲，现高度怀疑患者中枢出现问题。为进一步明确诊断，与患者头部MR详查。
头部MR：右侧桥小脑角见一不规则肿块，大小约在13.76*13.42mm，信号不均匀，余脑质信号正常，脑室系统正常，中线结构无移位。影像学诊断意见：右侧听神经瘤。
诊疗思维提示：诊断：右侧听神经瘤。嘱患者手术治疗。
按语
什么是听神经瘤
听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤，多源于第Ⅷ脑神经内耳道段，亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底，听神经瘤极少真正发自听神经，而多来自前庭上神经，其次为前庭下神经，一般为单侧，两侧同时发生者较少。
流行病学
约占颅内肿瘤的10%，小脑桥脑角肿瘤的70%～78%。由于临床医师对该病认识的提高及影像学技术的普及，听神经瘤的发病率有升高的趋势。年发病率为8～10/10万左右。平均发病年龄37岁，女性约为男性2倍。肿瘤大多数为单侧性，左右侧发病比例大致均等，少数为双侧性；双侧听神经瘤约占全部听神经瘤的4%，多为全身神经纤维瘤病的表现之一。
早期症状
肿瘤直径2.5cm时为听神经瘤的早期。早期多表现为缓慢发生的耳鸣、听力减退、眩晕以及步态不稳感等耳蜗与前庭功能障碍的症状，但亦可见突发性聋。
中晚期症状
伴随肿瘤的不断增大，症状逐渐加重，出现患侧面部感觉异常和麻木、角膜反射迟钝或消失等；患侧手足精细运动障碍，肢力减弱、肢体麻木、感觉减退等。
分型
主要分为两型。即散发型（NF-1）和神经纤维瘤病型（NF-2）。NF-1为常见类型，单侧发病多见，约占95%。NF-2少见，双侧发病，可能与常染色体显性遗传有关。
肿瘤分型与分级
治疗方法
1.外科手术治疗为主。
2.立体定向放射治疗(γ-刀、X-刀)：无颅内压增高，肿瘤直径〈3CM者可考虑，肿瘤较大者亦可先部分切除和/或脑室分流术缓解颅高压后再行γ-刀、X-刀治疗。
3.预防感染、营养神经治疗及并发症处理。
(1)药物对肿瘤本身无特效。
(2)纠正脑水肿，降低颅内压以20%甘露醇、速尿、地塞米松为主药，必要时可使用人血白蛋白。
(3)注意电解质与体液平衡，术中补充失血。
(4)术后酌情使用抗生素预防感染，可联合用药;使用神经营养药物促进脑细胞康复。
(5)对症治疗，有并发症者针对并发症处理。
预后
肿瘤复发率低。肿瘤全切后的复发率为0.7%～0.8%。囊内切除的复发率为18%。
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