听见未来，从预防开始201833

西南医院耳鼻咽喉科

--“爱耳日”义诊活动

相约年3月3日－第十九次全国爱耳日，为此，西南医院将组织耳科专家进行耳鸣耳聋方面的科普咨询和义诊活动，为川滇黔渝结合部的人民提供全方位的听力健康咨询服务。

“爱耳日”的由来

自从年开始每年的3月3日在中国会有个“爱耳日”的活动，随着我国“全国爱耳日”(nationalearcareday,NECD)活动的开展、对外交流的加强以及对世界各国影响的扩大，在多个国家和国际组织的共同推动下年3年3月，世界卫生组织（WHO）将“爱耳日”的3月3日确定为“国际爱耳日”(internationalearcareday,IECD)。到今年已经是第十八届中国“爱耳日”，第五届“国际爱耳日”。

中国“爱耳日”的诞生离不开各级领导、相关组织和相关从业人员（听力学、耳聋特教等）的共同努力，确立全国“爱耳日”的想法在年初基本达成共识，包括中国残联、卫生部、教育部、民政部、全国妇联等10个有关单位主管的领导及部分听力学界、特教界的知名专家经过座谈后，达成共识，明确了确立全国“爱耳日”的重要性。年3月全国“两会”，在政协第九届全国委员会第一次会议上，万选蓉等十六名委员正式递交了《关于建议确立“爱耳日”宣传活动》的第号提案，引起有关部门的高度重视，卫生部领导立即做出答复：“卫生部办公厅将会同有关部门共同商议，以求全社会共同参与，把耳聋预防工作做好”。确定每年的3月3日为全国“爱耳日”，自年开始施行。

　　据统计，我国耳聋患者超过万，且每年有2万耳聋患儿出生。

听力筛查通不过怎么办？

　　临床中小儿的听力筛查通不过，孩子家长非常焦急，不知道怎么办！值此3.3爱耳日活动之际，西南医院耳科专家孙永东教授给您讲一讲关于听力筛查的那些事。

一、首先，坚持听力筛查的“五步走”原则：

听力筛查分为五个阶段，即：

（1）初筛（出生后3天ABR、DPOAE）

（2）复查（出生后42天ABR、DPOAE）

（3）全面诊断评估（出生后3个月听功能检查、基因检查、影像学检查）

（4）听力干预（出生后6个月听功能检查、助听器或耳蜗植入、听觉言语康复）

（5）长期随访（定期、听功能检查、言语检查、听觉言语训练）。

一、遗传性聋的康复和预防

（一）、遗传性耳聋可分为两大类：

1、非综合征型耳聋（NSHL）是最常见的遗传性耳聋，约占遗传性耳聋的70%。几乎所有的非综合征型聋都符合孟德尔单基因遗传规律，它的遗传方式主要有四种：常染色体显性（15~20%）、常染色体隐性（80%）、X连锁（1%）和线粒体遗传性耳聋（1%）。其中常染色体隐性耳聋表现为先天性聋或语前聋，常染色体显性耳聋多表现为语后聋或渐进性听力下降。

2、综合征性耳聋（SHI）占遗传性耳聋的30%，综合征性聋除了耳聋以外，还有眼、骨、肾、皮肤等其他病变。目前已知超过种综合证包括听力障碍，其中有些综合征是由于细胞遗传或染色体异常导致的，有些是单基因遗传导致的，还有一些是遗传和环境共同导致的。

（二）、与耳聋相关的基因有哪些？

（三）、基因突变致聋的机制

1、对于常染色显性遗传来说，单个耳聋基因A就可以对孩子产生影响。

例如一位患有耳聋的家长，其亲本为杂合子Aa，可以产生两个配子A与a；而他的配偶是听力正常人，其亲本为aa，可以产生两个配子a与a。

根据基因分离定律，后代共有4种情况，分别是Aa（耳聋），Aa（耳聋），aa（正常），aa（正常）。

所以说所生孩子会有1/2的概率患有耳聋。

2、常染色体隐性遗传

其基因性状是隐形的，只有纯合子aa才会导致遗传性耳聋。例如孩子的家长都是听力正常的人，不过都为耳聋基因的携带者，即亲本都为Aa。

根据基因分离定律，后代共有4种情况，分别是AA（正常），Aa（携带者，无耳聋），Aa（携带者，无耳聋），aa（耳聋）。

也就是说听力正常，但携带耳聋基因的父母，其后代有1/4的概率患有耳聋；

这也是为什么听力正常父母会生出聋儿的原因。

3、X连锁遗传：指X性染色体上携带耳聋基因的遗传。

我们知道，男性的性染色体为XY，女性为XX。由于女性很难碰到两条染色体同一位置都有致病的情况，一条X染色体致病基因，往往可被另一条X染色体上的正常基因所掩盖，故不表现出症状。而男性则不同，只有一条X染色体，若其上有致病基因，由于没有相应的正常基因可掩盖，因而发病。

这也就是该种耳聋遗传方式传男不传女的缘由。

4、线粒体遗传：线粒体是每个细胞的动力源泉，内含DNA。有趣的是，精子中没有任何线粒体，所以只有母亲卵子中的线粒体才能遗传。这导致了一个有趣的遗传模式，只要母亲的线粒体中有耳聋基因，就会遗传给后代；而父亲的线粒体即便受耳聋基因影响，也不会遗传。即母系遗传。当线粒体DNA突变后，会更容易与氨基糖甙类药物结合，抑制线粒体的氧化磷酸化过程，从而造成药物性耳聋。换句话说这类新生儿出生时可表现为听力正常，但是以后使用氨基糖苷类抗生素后，极有可能会出现“一针致聋”的情况。

1、为什么要检测耳聋基因？ 　　（1）科普.3.3

　　 　　　科普泸州市龙马潭区春晖路号城北门诊大厅

　　 　　　协助单位：1、澳大利亚科利耳公司(Cochlear)人工耳蜗西南片区办事处

　　 　　 　　 　　 　　2、中国诺尔康人工耳蜗公司

　　（2）义诊活动时间：.3.3上午8：30－11：00

　义诊活动地点：泸州市龙马潭区春晖路号城北 　　 　　门诊大厅

五、耳科听力专家团队门诊时间：

本次大型义诊活动，有顶级耳科专家提供最专业最实用的指导，平时“一号难求”的大专家“现身说法”，是一次面对面的零距离医患互动的现场交流会，是给听力障碍病人的福利！

孙永东教授：每周一和周日上午，周二、周四全天

孙永东主任医师、三级教授、硕导。耳鼻喉科主任兼教研室主任。擅长耳聋、眩晕、面瘫的诊治及人工耳蜗植入和听力重建手术、慢性中耳炎胆脂瘤手术、鼓膜穿孔修补术、鼓室成形术、耳硬化症、外耳道中耳癌根治术、听神经瘤切除术、面神经瘤切除术、耳源性眩晕的手术、面神经减压术等侧颅底耳神经外科疾病的诊治。

　黄永林副教授，擅长耳聋、眩晕、面瘫的诊治、听力重建手术、慢性中耳炎胆脂瘤手术、鼓膜穿孔修补术、鼓室成形术等。门诊时间：每周六全天、周三下午、周四上午。

　　周兴玮主治医师，门诊时间：周一和周五下午

　刘强主治医师 　　刘桂荣主治医师 　　范佳主治医师

陈敏听力技师 　　　曾羽听力技师

门诊地点：城北门诊B诊断室

　　检查地点：城北门诊B－听力检查室

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