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脑白质营养不良的厉害
脑白质营养不良是儿童容易发生的一种脱髓鞘病变，他的分形种类很多，最常见的类型为异染性脑白质营养不良。现在给大家讲一下脑白质营养不良的常见症状：脑白质营养不良的主要病变部位是在中枢神经系统(也就是颈椎以上部位神经)的脑白质和周围神经，还可累及肝脏、胆囊、胰腺、肾脏、肾小管、和睾丸等其他器官。显微镜下观察：脑白质数量减少，中、重度髓鞘脱失，少突神经胶质细胞减少，但无炎症性反应。临床表现：目前脑白质营养不良主要是指芳香硫酸酯酶A缺失，不能正常降解形成髓鞘。本病不同年龄的临床表现不同，分以下三类。
(一)晚发婴儿型晚发婴儿型MLD最常见，患儿1到2岁前发育正常，1.5左右开始步态障碍或无力，走路易摔跤，接着上肢也出现运动功能减退伴构音困难、语言表达障碍、智力减退或癫痫，逐渐发展为进食困难、进行性四肢瘫痪卧床不起，最后呈植物状态，病程中常常合并肺炎，生存期一般不超过5岁。
(二)少年型常在5到10岁发病，早期注意力不集中。口头表达能力下降、学习退步、记忆力减退，逐渐行为异常、对周围的人或事不感兴趣，甚至出现精神症状和体征，如言语不清、共济失调、痉挛步态。腱反射亢进和病理征阳性。最后也像晚发婴儿型MLD一样发展成植物状态。大多数患者发病后仅能存活5到10年。
(三)成年型类似少年型MLD，但发病年龄晚些，也表现行为异常、人格改变、精神症状和智力下降，常在30到40岁时出现痴呆或精神分裂症改变。少数人以癫痫为首发症状。以后出现难以控制的癫痫持续状态、认知功能损害等神经系统症状。成年型MLD存货期最长，可达10到20年。
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