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脑白质营养不良的最新研究进展



血管性脑白质病变是成人(尤其是老年人)最常见的,临床多有高血压、动脉硬化病史,且伴有反复多发梗死及脑萎缩,结合临床,很容易鉴别。硬化性脱髓鞘,多发生于中年女性,临床上多有反复发作、逐渐加重、恶化与缓解相交替的特点,影像学表现有三大特点,即病灶小、多发、位于脑室旁,呈斑片状低密度影。感染性和中毒性脱髓鞘,临床一般具有较明确的病史,结合影像学表现不难诊断。异染性脑白质营养不良,属常染色体隐性遗传性疾病,多见于婴幼儿,成人多在16岁以后发病,较少见,影像学表现不具有特征性。肾上腺白质营养不良,最常见于儿童,成人多见于20~30岁男性,属性染色体隐性遗传性疾病,病程长,有肾上腺功能不全、性机能减退、小脑共济失调和智力减退,结合典型的影像学表现很容易诊断。其他一些少见脑白质病变无特征性表现,包括病因均有待于进一步研究。

脑白质病变的症状脑白质内可发生许多疾病。而脑白质对各种有害刺激的典型反应是脱髓鞘变化,它可以是神经系统疾病如感染、中毒、退行性变、外伤后、梗塞缺乏等的继发表现。有一组至今原因尚不甚明确的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。因此,目前对这一组疾病的分类,按它们起病时贿鞘发育是否成熟,可将这组疾病分为两个大类:①髓鞘发育正常的如多发性硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎等;②髓鞘形成不良性疾病如类球状细胞型脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、海绵状脑病等。

症状与临床分度:脑白质病最显著的临床表现是精神状态的改变,即在没有失语的情况下有注意力、记忆力、视觉空间技能、执行功能和情感状态等其中至少一项缺陷。轻度病例表现为慢性意识模糊状态,伴注意力不集中、记忆力丧失和情感功能障碍;更为严重的病例则产生痴呆、意识缺失、木僵和昏迷等严重后遗症。而灰质的疾病则相反,是以累及语言、行为或感觉功能为主。如果脑白质发生了局灶性坏死,则精神状态改变比一般体征如偏瘫、感觉障碍和视力丧失突出。中毒性脑白质病的病变分布通常是弥漫性的,其临床分度总体上与白质损害的严重程度相平行。

脑白质病的防治多数脑白质病患者的病情可逆,但有少部分是不可逆的。所以,如果采取适当的预防措施,患者的症状可明显改善。而脑白质病的治疗方法有一定的局限性,目前也无统一的治疗方案,因此,预防非常重要。治疗大多采用大量糖皮质类固醇,亦可用抗凝治疗。

助鞘昇髓养元疗法治疗原理:从“病情控制、源头修复、阴阳平衡”三方面入手,强调“内调外治,标本兼顾”。通过口服中药,分阶段把受损的髓鞘进行修复,使髓鞘里的神经传导功能恢复到正常

(一)清理其内毒素,打通受阻经络,增加药物的渗透吸收,让身体恢复到一个纯净的内环境,使其血液流通,营养物质得到充分的吸收。

(二)帮助髓鞘进行修复,修复的过程及其缓慢,要在保证完全没有加重疾病的外因下进行修复,而受到外环境的影响,这种修复是不可能达到的,所以,一定要经过经过排毒的阶段,进而修复髓鞘,恢复正常细胞代谢,迅速逆转神经细胞组织病变状态,修复受损细胞、激发促进神经细胞的增殖,当星形细胞达到正常覆盖后,开始修复基膜。

(三)最后一步是巩固,前期的治疗必然重要,不过最后一步也必不可少。前期的治疗机体各链接相对薄弱,以防止发生脱落,最后一步的巩固期必不可少。协助脏腑、神经、结缔组织恢复气血畅通、阴阳平衡。使之达到彻底的康复。

在治疗过程中,需要患者坚持用药,遵医嘱用药,才能达到完全治愈

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