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科普张明山主任医师带你了解听神经瘤
导读
听神经瘤
是常见的颅内肿瘤之一
为典型的神经鞘瘤
其病因病理如何？有什么危害？又当怎样治疗？
于春江团队张明山主任医师
带来了他的论述与讲解
敬请阅读
来源：张明山主任医师《有来医生》科普专栏
什么是
What
听神经瘤
听神经鞘瘤起源于听神经鞘，是一典型的神经鞘瘤，由于没有听神经本身参与，因此，听神经瘤的名称不适宜，应称为听神经鞘瘤。
此瘤为常见颅内肿瘤之一，占颅内肿瘤的8.43％。听神经鞘瘤好发于中年人，发病高峰在30-50岁，最年幼者为8岁，最高年龄可在70岁以上。发生于小儿的单发性听神经鞘瘤是非常罕见。迄今为止，有关儿童听神经瘤的均为个案报道。
△听神经瘤
肿瘤多数发生在听神经的前庭段。少数发生于该神经的耳蜗部，随着肿翻生长变大，压迫桥脑外侧面和小脑前缘，充满于小脑桥脑角凹内。
此肿瘤大多数是单侧性，少数为双侧性；如伴神经纤维瘤病时，则正相反。本瘤属于良性病变，即使多次复发亦不发生恶变和转移，如能切除，常能获得永久治愈。但由于肿瘤与重要的脑干毗邻、手术切除时对神经外科医师或耳科医师仍是一个极大的挑战。随着神经手术方法的改进，神经放射学的进展，如CT及MRI可作到早期或肿瘤定性的诊断；脑干听觉诱发电位做术前早期诊断；术中电生理监测、超声吸引等技术的应用，使肿瘤得以安全切除及保留面听神经功能等方面有明显改善。
病因病理
How
什么样
发病原因
肿瘤多数来源于听神经的前庭部分，3/4起源于上前庭神经，少数来自耳蜗部分。肿瘤起源于Schwann细胞，约3/4的肿瘤发生在内听道外侧部，仅有1/4发生在内侧部。随着肿瘤的生长增大，肿瘤可引起内听道扩大，突向小脑桥脑角部，充填于小脑桥脑角内。肿瘤大多数为单侧性，少数为双侧性；如伴有神经纤维瘤病时，则正相反。两侧发生的几率各家报道结果不一，总的说来，左右侧发生率几乎均等。
发病机制
听神经鞘瘤引起小脑桥脑角症候群，包括有：神经前庭部及耳蜗部的功能障碍。表现有头晕、眩晕。耳鸣、耳聋及邻近颅神经刺激或麻痹症状，平衡失调、走路不稳等及颅内压增高症状等。但实际所表现的症状并不一样，症状可轻可重，这主要与肿瘤的起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血供情况及有否囊性变等因素有关。
肿瘤初起时，患者的前庭部分最先受损，因而在早期，都有一侧前庭功能的三十或减退及耳蜗神经的刺激或部分麻痹现象（早期症状表现为头昏、眩晕、耳鸣、耳聋等）。
随着肿瘤的生长，肿瘤前极可以触及三叉神经的感觉根引起同侧面部疼痛、面部感觉减退、角膜反射迟钝或丧失、舌尖及舌的一侧感觉减退，如三叉神经的运动根亦受影响，患者可出现同侧咀嚼肌无力，张口下颌偏向患侧，咀嚼肌及颞肌萎缩等。
病理
听神经鞘瘤有完整包膜，表面大多光滑。有时可略呈结节状，其形状和大小根据肿瘤的生长情况而定，一般在临床诊断确立后，其体积大多已超过直径2.5cm以上。肿瘤的实质部分色泽灰黄至灰红色，质地坚而脆。瘤组织内常有大小不等的囊腔，内含有淡黄色透明囊液，有时并有纤维蛋白凝块。
肿瘤与小脑临界值出粘着较紧，但一般不侵犯小脑实质，分界清楚。肿瘤多有一角深入内听道内，使其开口扩大，此处脑膜常与瘤紧密粘连。面神经紧贴于瘤的内侧，因为粘连较多，常常无法用肉眼分清，因此手术保留面神经成为难题。
听神经鞘瘤病理组织检查特征可概括为四种
?瘤细胞排列呈小栅栏状；
?互相交织的纤维束；
?有退变灶及小的色素沉着区；
?有泡沫细胞-细胞核的栅栏状排列为特征，细胞的原纤维也平行，细胞束与原纤维互相交织，瘤细胞的这种原纤准极性排列称为AntioniA型组织，而AntioniB型组织呈疏松网状非极性排列，又称之为混合型。不管肿瘤的组成以何者占优势，瘤内的间质均由细的网状纤维组织组成，胶原纤很少，常可伴有各种退行性变，如脂肪性变，色索沉着及小区域的出血等。
危害
What
是什么？
听神经瘤大多数发生于单侧。虽然它发展缓慢，但与脑干及脑神经相邻，随着肿瘤的增大会导致耳鸣，听力下降，最终会导致丧失听力；肿瘤进一步生长还会引起其他颅神经受侵犯的症状，如面神经受累，出现面瘫，三叉神经受累出现面部，舌尖麻木、舌咽、迷走神经受累出现咳嗽无力、吞咽困难等。
肿瘤压迫小脑后，会出现行走不稳，眩晕，不能完成一些精细的动作。肿瘤进一步发展可能会造成脑积水，一旦颅内压增高会导致头痛加重、呕吐、视力下降，甚至出现脑疝，威胁病人生命。
△各种形态的听神经瘤
目前理想的治疗目标是肿瘤全切，并保留面神经和听神经功能。越早发现听神经瘤，越早进行手术治疗，面神经和听神经的功能保留率就越高。
治疗方法
How
如何
听神经瘤首选手术治疗，可以完全切除、彻底治愈。如果手术残留，可以考虑辅助伽马刀治疗。
以下几点可供考虑：
远期肿瘤控制率以显微手术治疗为佳；小型肿瘤（直径小于2.5cm）显微手术切除后远期听力与面神经功能的保留率高于立体定向放射治疗；直径大于3cm的肿瘤如采用立体定向放射治疗，治疗后由于肿瘤增大及脑水肿等原因可加重脑干受压并使颅内压增高，而且放射性脑干损伤的危险性会增加。
——本段内容节选自人民卫生出版社
赵继宗院士主编《神经外科学》第3版
听神经瘤术后会复发吗？张明山主任医师来告诉你
（视频来自有来医生）
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于春江
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