常可伴有青光眼虹膜睫状体及脉络听神经瘤

单发的听神经瘤凸出于皮面,皮下也可触及,呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有,多数较软,成年发病较多,儿童较少发生。单发的听神经瘤临床表现及组织病理与多发性听神经瘤均相同。 肿块呈多发性、数目不定,少的几个,多的可成百上千难以计数。小的如米粒,大的似拳头,甚至可达十数公斤以上。可松弛地悬挂于皮表,皱褶及松弛可致畸形明显。听神经瘤沿神经干的走向生长时呈念珠状,或蚯蚓块状形结节。此外听神经瘤皮肤可出现咖啡斑,大小不一,形如雀斑小点状,或大片状,分布与听神经瘤肿块的分布无关。肿瘤数目不多的患者,皮肤色素咖啡斑状沉着是纤维神经瘤的重要诊断之一。本病多发于躯干,有时出现于四肢及面部,患者常合并许多疾病应予重视加以区别。

该瘤常位于上睑,质柔软,眼睑肿胀增厚,色素沉着,睑下垂,可触及到索状物及小结节,无疼痛。常可伴有青光眼、虹膜、睫状体及脉络听神经瘤。由于本病引起眶骨缺损可致搏动性眼球突出或凹陷,且与桡动脉一致。如肿瘤原发于肌锥内,除眼球突出外还可出现视力障碍。

核心提示:听神经瘤的临床症状,听神经瘤你了解吗?听神经瘤为常染色体显性遗传疾病,系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。听神经瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常!下面看下听神经瘤的临床症状:

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听神经瘤的临床症状

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