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肾上腺节细胞神经瘤,你想知道的都在这里
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节细胞神经瘤(ganglioneuroma)是一种来源于神经嵴组织的非常少见的良性肿瘤,多见于纵隔和腹膜后,发生于肾上腺者相当少见;肾上腺节细胞神经瘤(adrenalganglioneuroma,AG)起源于肾上腺髓质,又称肾上腺神经节瘤,与肾上腺神经母细胞瘤和肾上腺节细胞神经母细胞瘤共同构成肾上腺交感神经肿瘤。
临床发病率低,单侧多见,双侧同时发生者罕见,多见于40岁以下成人,生长缓慢,常无特征性的临床表现,多为体检时偶然发现,当肿瘤生长到较大体积时,可因肿块压迫邻近组织结构而引起腰、腹部不适,AG可分泌儿茶酚胺、血管活性肠肽、前列腺素及睾酮等物质,从而导致患者腹泻、高血压及女性男性发育等。
节细胞神经瘤可以发生恶变,并有两种恶变方向:一种是发展为节细胞神经母细胞和神经母细胞瘤,另一种是分化为恶性神经鞘瘤。
病理大体病理表现为单发,边界清楚,圆形、类圆形、水滴形或不规则形肿块,质地柔软,表面光滑,有完整包膜;镜下肿瘤组织主要由黏液基质、神经纤维、成熟的节细胞、数量不等的雪旺氏细胞及间质血管增生组成。CT表现1.病灶常大于2.0cm,当较小时,常呈圆形、类圆形或水滴形改变,较大时,可因邻近组织结构压迫而呈分叶状改变,或沿临近血管间隙呈钻孔样生长,形成不规则形或尖角状;
2.肿块内含有大量的黏液基质,在CT上以低密度为主,密度是否均匀与肿块内黏液基质和细胞成分的比例和分布有关;
3.坏死、囊变及出血少见,约10%-25%的肿瘤可发生钙化,钙化形态多样,但多为细小点状钙化;
4.肿块可沿邻近血管间隙呈钻孔样生长,部分可形成包绕,但不侵犯血管壁,管腔多表现正常或轻度狭窄;
5.增强扫描大多数肿瘤呈轻度均匀强化,部分肿瘤可呈轻中度渐进性强化,只有极少数肿瘤明显强化。
病例1:28岁,男性,右侧腰部不适8月余CT:右侧肾上腺结节伴点状钙化(红色箭头),类圆形,边界清楚,增强扫描轻度强化,平扫、动脉期及静脉期CT分别约40Hu、48Hu、57Hu。病理:节细胞神经瘤。病例2:10岁,男性,体检发现右侧肾上腺占位CT:右侧肾上腺肿块伴针尖状钙化(红色箭头),类圆形,轻中度渐进性强化,平扫、动脉期及静脉期CT值分别约39H、45Hu、67H。病理:节细胞神经瘤。病例3:41岁,男性,体检发现CT:左侧肾上腺不规则形钻孔样生长的肿块,见尖角征,增强扫描轻度强化。病理:节细胞神经瘤。往期内容推荐:「见缝就钻」的占位,有什么特点?这个肿物沿着周围间隙延伸,增强又未见强化……鉴别诊断1.节细胞神经母细胞瘤和神经母细胞瘤:与节细胞神经瘤共同组成肾上腺交感神经肿瘤,但节细胞神经母细胞瘤和神经母细胞瘤为恶性肿瘤,常对临近组织结构造成侵犯,囊变坏死多见,钙化多为粗大、斑片状、不规则形钙化,血供丰富,增强扫描明显强化;2.嗜铬细胞瘤:是一种神经内分泌肿瘤,多分泌儿茶酚胺,临床常表现阵发性高血压;多发生于20-40岁,又称为10%肿瘤(10%异位、10%多发、10%恶变),密度常不均匀,易发生囊变坏死、出血及钙化,增强扫描动脉期不均匀明显强化;3.腺瘤:分为功能性与无功能性,平扫常呈水样低密度,增强扫描呈「快进快出」或「缓升快降」特点;4.转移瘤:多有原发恶性肿瘤病史,常双侧同时累及,密度欠均匀,可见坏死,增强扫描强化明显。点击下方关键词即刻获取相应文章影像征象动图解剖血管压迫肺绒癌腹内疝
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