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解码肉瘤软组织肉瘤的病因与预后因素
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这一系列主要围绕《软组织肉瘤诊疗学》，进一步解析，随着软组织肉瘤的发病机制和肿瘤微环境和分子生物学特征以及病理组织特征的不断深入研究，对于软组织肉瘤的靶向治疗和免疫治疗等方面也取得了明显的进展。
因此开设“解码肉瘤”这一栏目，希望通过解读指南中的内容，学习先进理念。帮助更多的医生提高对软组织肉瘤的诊治水平。医院软组织肉瘤多学科诊疗团队成立10余年以来，积累了丰富的诊疗经验，但因为软组织肉瘤病理亚型较多，对于治疗反应的异质性明显，因为目前国内大规模临床研究较难实施，因此多中心合作，积极开展针对软组织肉瘤的相关临床研究显得尤为重要。
软组织肉瘤是一个并不常见的肿瘤，而该病的病因目前并不明确，肉瘤的遗传易感性基因组主要有融合基因和特定突变，常表现为不同染色体的增加或缺失。其次，TP53和RB1基因突变或缺失的比例也很高。“1
病因及高危因素
1.伴有神经纤维瘤病患者发生恶性神经鞘膜病的机会明显增高。
2.放疗是软组织肉瘤的一种致病因素，因为一些常见的肿瘤患者接受放疗后会增加继发软组织肉瘤和其他癌症的风险，这提示正常组织的不完全修复最终会导致恶性转化，所以目前对于这一诱发因素到底是辐射引起还是辐射跟遗传因素共同引起的，目前还不明确。放疗后，常继发的肿瘤类型有未分化多形性肉瘤或粘液纤维肉瘤，脉管肉瘤和骨肉瘤。因此随着放疗应用在更多的疾病，未来诱发肉瘤的发病率会进一步增加。
3.通过相关的数据，目前认为HIV和HHV8感染与kaposi肉瘤之间，放疗与软组织和骨肉瘤之间有很强的相关性，儿童疝和颅面部畸形与尤文肉瘤有关，很多相关的职业也与骨肉瘤有关。
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预后因素
疾病的自然病程受原发肿瘤部位，组织病理学和大小的影响。不同部位的肿瘤其局部复发风险不同，例如原发腹膜后和腹腔的肿瘤局部复发风险高，肢体元发的组织肿瘤风险相对较低。
数据表明，肿瘤的分级，深度和大小是决定预后的独立因素。对于腹膜后软组织肉瘤，第8版AJCC分期系统采用列线图的方式表现。
显示巨大而低级别的肿瘤往往死于局部复发，而内脏器官的肉瘤通常死于全身播散。腹膜后肉瘤首次切除是否充分是影响预后的首要因素，因此治疗策略的选择尤为重要。没有做到肉眼上的完全切除，无论肿瘤级别如何，所有患者都会复发。
研究中，通常采用nomogram列线图来描述，未行放疗的软组织的局部复发。这有望挑选出患者进行更周密的放射治疗检查。列线图也是一种评估疗效的工具。
对于肢体和浅表软组织肉瘤的预后有多因素影响，年龄，肿瘤大小，部位，组织学级别等等都是相关的。患者年龄50岁，复发患者，首次术后切缘阳性，纤维肉瘤或恶性外周神经瘤等亚型均预示有较高的局部复发风险。患者的中位局部复发时间为19个月，其中65%的患者在2年内复发，90%的患者在4年内复发。因此，单因素预测效能是有限的。
本期针对肉瘤前期的致病因素以及相关的诊疗方式进行的概括性的介绍，之后，将进一步为大家解读软组织肉瘤诊疗知识。
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