生长发育有影响

[治疗]本病可采用手术治疗如皮下的神经瘤有疼痛、增长突然加快、出血、感染或功能障碍者,可手术彻底切除皮肤、皮下组织及肿瘤,但手术中出血甚剧,应作好充分准备,必要时植皮如冰冻切片有恶变,应截肢

[诊断要点]

听神经瘤病为一种家族遗传性疾病

(一)皮肤表现:出生后即见皮肤呈现多块咖啡色片状斑块或小点,多见于下肢随发育而斑块增大,其色素斑块上可见稀疏毛发生长,斑块也不高出于皮肤面皮下组织松弛,可用手提起,其中可触及多个大小不等肿块,并有压痛患侧皮肤状如橡皮肿,但较松弛

(三)智力:智力减退,反应迟钝生长发育有影响,但仍可长大成年有的伴有脑或其他神经肿瘤

(二)骨胳表现:患肢骨胳较对侧为长,骨质琉松,骨内有囊性变,因患肢长而成跛行

听神经瘤病

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