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右侧CPA听神经瘤一例第一部分

右侧CPA听神经瘤一例！（第一部分）

患者女性，53岁！

核磁共振表现如下（平扫+增强+波谱+弥散张量成像）

右侧桥小脑角区囊实性占位性病变，听神经瘤的MRI表现：

肿瘤位于右侧桥小脑角区，与硬脑膜呈锐角相交，类圆形或者说是不规则分叶状生长，呈不均匀长T1长T2信号，肿瘤内部分囊变。囊变在T1上呈明显低信号，在T2则显示为高信号，部分边缘与肿瘤实质难以区分。行GD-DTPA增强检查，肿瘤实质部分明显强化，囊变部分不强化，肿瘤显示更清楚，肿瘤直径接近于5.0CM，邻近桥脑、小脑实质、第四脑室受压明显。

磁共振波谱：本例患者病灶位于后颅窝，由于相对于大脑其容积较小，受到邻近骨结构影响，多体素长TEMS扫描后效果仍然不是很理想，肿瘤内有部分坏死囊变以及部分容积效应影响，诊断可能会有误差，不作为肿瘤病变的有力依据（由于本人技术有限，本例可作为失败波谱参考）。

DTI扫描：肿瘤组织本身排列紊乱和其产生的占位效应致瘤体周围组织水肿及受压移位等，均可引起ADC值和FA值改变。DTI通过测定肿瘤不同部位参数变化有助于鉴别不同类型和级别的肿瘤。DTI可以更精确的反应肿瘤与白质纤维束的位置关系，指导术前方案的制定，避免术中移位纤维束的损伤，降低手术并发症，提高患者生活质量，并可观察术后纤维束变化，为评价疗效提供依据。

上图为未发生病变的左侧正常纤维束走形！

上图为肿瘤侧纤维束的走形！

双侧纤维束走形的对比可以看到，肿瘤的位置与神经纤维束走形的位置关系，邻近纤维束是明显受压迫移位的表现，高度提示肿瘤属于良性肿瘤，可以为临床设计手术进路减少神经纤维束损伤，亦可有助于患者及家人对手术风险进行评估，也为术后疗效评价提供依据。

听神经瘤小结：听神经瘤是颅神经肿瘤中最常见的一种，占颅内肿瘤的8%-10%，是成人常见的后颅窝肿瘤，约占后颅窝肿瘤的40%，占桥小脑角肿瘤的80%。好发于中年人，10岁以下很少见。听神经由桥延沟至内耳门长约1.0CM，称近侧段；在内耳道内长约1.0CM，称远侧段。听神经瘤3/4发生在远侧段，1/4发生在近侧段。通常起源于前庭部分的神经鞘细胞，故绝大多数为神经鞘瘤。

肿瘤常发生于听神经的内听道段，向内侧脑池方向生长，少数发生于内听道口与脑干之间的脑池内。发生于内听道内者，由于骨管的限制，肿瘤很小时即可压迫神经，出现听神经损害症状。发生于脑池内者症状出现较晚。临床表现主要包括耳鸣、听力障碍、眩晕、面神经麻痹以及脑干症状。

听神经瘤早期未引起内听道扩大时，CT平扫难以发现。MR检查由于无骨伪影，分辨率高，能显示早期病变。表现为听神经局部增粗，T2加权图信号增高。但有时仍然需要做增强扫描才能确定，肿瘤部分呈显著均质强化。

肿瘤继续生长，常首先引起内听道口部扩大，继之在内听道口附近形成肿块，肿块常呈圆形略不规则，在CT平扫时常呈均质等密度或稍高密度。T1加权图像呈等信号或稍高信号，T2加权图像呈稍高信号，肿瘤小时信号常较均质，增强扫描呈均质显著强化，随着肿瘤生长，肿瘤内常出现坏死，增强呈不均质强化。

较大的听神经瘤，瘤内常出现囊变或大部分呈囊性，囊性部分在CT平扫时呈低密度，T1加权图像呈低信号，T2加权图像呈很高信号，弥散加权图像呈低信号。增强扫描囊变部分不强化，但实质部分仍然呈显著强化，表现为肿瘤呈单环或多环不规则强化，这种强化表现有助于与该区其他囊性病变鉴别，包括表皮样囊肿和蛛网膜囊肿，后两者均不出现强化。听神经瘤较大时，邻近脑组织结构可受肿瘤压迫，发生移位和变形，患侧桥小脑角池扩大或被肿瘤填塞。第四脑室及导水管受压时，可引起梗阻性脑积水。

听神经瘤内可有出血，但是钙化罕见。听神经瘤可以双侧同时发生，应诊断为神经纤维瘤病Ⅱ型。也可与其他颅神经瘤、脑膜瘤等同时存在。

鉴别诊断：

听神经瘤应与该区的脑膜瘤区别，区别的要点包括：

①听神经瘤和桥小脑角区脑膜瘤在CT平扫时的密度及强化表现可以类似，但是脑膜瘤不易内听道口为中心，不引起内听道的扩大；②大的听神经瘤常伴有囊变，且常较明显，而脑膜瘤囊变少见；

③脑膜瘤内有钙化，可有局部颅骨硬化增生，而听神经瘤通常不该花，没有局部骨质改变；

④在T1加权像上，脑膜瘤与小脑之间有低信号带存在，并与脑膜有宽基底相连；

囊变明显的听神经瘤与表皮样囊肿的鉴别要点包括：

①增强扫描时表皮样囊肿不强化，而听神经瘤实行部分呈明显均质强化，囊变部分不强化；

②DWI上表皮样囊肿大部分呈高信号，而听神经瘤囊性部分呈低信号。

参考资料：

中枢神经系统CT和MRI鉴别诊断，第二版，鱼博浪主编，陕西科学技术出版社

脑磁共振波谱成像刘筠廉宗澂主译天津科技翻译出版公司出版