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咳嗽诱发反复眩晕,是半规管裂吗丨ldq
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病例简介
1.病史
患者,女,64岁,主因“反复发作性眩晕5次”来诊。就诊年1月。
患者5年前第一次在躺下起床时突发眩晕,2-3min好转,无恶心、呕吐、头痛、耳部症状,之后反复发作3次,20天前“感冒”后再次反复发作眩晕,咳嗽后易发作,伴轻度头痛头闷胀感,无耳部症状,无恶心呕吐,发作与体位无关,无面瘫、复视、视物模糊、声嘶、言语障碍等表现。
既往:糖尿病5年,控制尚可,无家族史,无过敏史。
2.查体
眼震:无自发,无凝视诱发眼震;按压耳屏、大声刺激:无眼震;变位试验:阴性;甩头实验:右侧阳性。
3.检查
(1)纯音测听:右侧轻度感音神经性听力损失(平坦型),声导抗:A型。
(2)VNG:右侧CP74%,左向自发0.9°/s,优势偏向:右侧48%;vHIT:右HC0.89,扫视明显,右PC0.89,扫视。
具体分析及诊断
4.病情分析
从上述病情,我们来分析,下一步需要从几方面来进一步鉴别诊断?
(1)梅尼埃病
患者目前的信息:反复发作性短暂性眩晕;2-3min;无耳鸣、耳闷症状;右耳轻度感音神经性听力下降,平坦型。我们将这些信息与典型梅尼埃病的特征进行比对,会发现该患者并不符合梅尼埃病的诊断。见下表。
(2)慢性前庭病
患者目前的信息:感冒病史;数年内反复眩晕,无耳鸣、耳闷;右耳轻度感音神经性听力下降,平坦型;右侧甩头阳性,温度试验右侧CP74%;右HC0.89,扫视明显。从目前的病史和检查结果,可以发现患者比较符合慢性前庭病。但是什么原因引起这种慢性单侧前庭功能损伤呢?这需要我们进一步检查鉴别。
(3)目前的疑问
患者既往头晕无头痛伴发,近20天再发作时为何头晕伴发头痛?是因为疾病加重?是否存在中枢问题?是否是VM随着发病次数增多,逐渐开始变得典型?
咳嗽易发作这一病史特点很容易让我们想到内耳“第三窗”问题,患者是否存在上半规管裂?导致咳嗽时因颅压增高而诱发头晕?但是按压耳屏、大声刺激时患者又没有眼震和头晕发作。为明确这个问题,我们需要查VEMP和颞骨CT,以明确是否存在“第三窗”。
5.继续检查
?ABR:完善听力学检查
?VEMP+EcochG+VAT+SVV+运动平衡检查:进一步完善前庭功能检查
?颞骨CT:排除SSCD等第三窗疾病
?头颅MRI:排除中枢疾病
(1)oVEMP:未引出明显波形;cVEMP:正常。
(2)EcochG:正常
左侧:-SP/AP面积比1.42,幅度比0.31
右侧:-SP/AP面积比1.11,幅度比0.36
(3)ABR+40Hz
?40Hz:左侧反应阈20dBnHL;右侧反应阈25dBnHL
?ABRclick:左侧反应阈30dBnHL;右侧反应阈55dBnHL
再来看ABR各波潜伏期
?左侧:Ⅰ-Ⅲ2.55;Ⅲ-Ⅴ1.65;Ⅰ-Ⅴ4.20
?右侧:Ⅰ-Ⅲ3.00;Ⅲ-Ⅴ1.67;Ⅰ-Ⅴ4.68
?左侧:Ⅰ波1.45;Ⅲ波4.0;Ⅴ波5.65
?右侧:Ⅰ波1.75;Ⅲ波4.75;Ⅴ波6.43
附:
?正常值:Ⅰ波1.3-1.8;Ⅲ波3.6-3.9;Ⅴ波5.4-5.8
?正常值:Ⅰ-Ⅲ:2.5;Ⅲ-Ⅴ:1.5;Ⅰ-Ⅴ:4.5
(4)前庭自旋转检查(VAT)
?水平VOR通路潜伏期延长,传导严重滞后
?垂直VOR通路外周功能损伤,传导正常
(5)主观视觉垂直线检测(SVV):正中头位:向左偏斜2.6°,正常
(6)运动平衡检查:下肢综合平衡能力评估:正常;头部综合平衡能力评估:异常
(7)颞骨CT及头颅MRI检查
6.继续分析病情
其实,当耳鼻喉科医生看到这么多检查结果时,该患者的问题已经逐渐明朗。目前的诊断已经明确:慢性前庭病,内听道占位面神经鞘瘤?听神经瘤?,右侧感音神经性耳聋(轻度)。
诊断依据:
?反复发作性短暂性眩晕,2-3min,伴头痛,无耳鸣、耳闷症状
?右耳轻度感音神经性听力下降,平坦型,ABR验证
?VNG/vHIT:显示右侧外周前庭功能损伤
?EcochG、SVV、VAT、VEMP正常或提示外周前庭功能损伤
?ABR显示右侧听觉通路异常,Ⅲ波和Ⅴ波潜伏期明显延长,且Ⅰ-Ⅲ间期和Ⅰ-Ⅴ间期也明显延长。
?颞骨CT显示内听道占位并骨质破坏
?头颅MRI显示内听道及CPA区占位,侵及面神经迷路段
疑问及解答
虽然诊断已经逐渐明朗,但还有一些疑问无法得到解答,患者为何会在咳嗽时诱发眩晕发作?是否存在第三窗?内听道的占位到底是面神经鞘瘤还是听神经瘤?两者如何鉴别?是否需要手术治疗?那么,接下来我们继续抽丝剥茧,找寻真相。
首先,我们做了颞骨冠位和矢状位的重建,发现了内耳“第三窗”,但是位置却较为特殊,并不在前庭半规管区,而在耳蜗区。推测:当咳嗽诱发颅压升高时,压力将经内听道传导到耳蜗骨质破坏处进入内耳膜迷路,压力较大时可能就会刺激前庭囊斑或半规管嵴帽发生功能紊乱,诱发头晕。
其次,患者内听道的占位是听神经瘤还是面神经鞘瘤?我们首先来看两者的鉴别。
(1)临床特点
面神经鞘瘤的特点:较为罕见,约占桥小脑角肿瘤的1%。以进展性面瘫、面肌痉挛、眩晕、耳鸣,耳面部疼痛为临床表现。听神经瘤的特点:占CPA区肿瘤的90%,主要来源于前庭下神经。表现主要为眩晕、耳鸣、听力下降(总发生率>85%:进展性87%,突发性10%,波动性3%),耳鸣呈高调音连续性(>63%),面部感觉障碍(感觉减退多发,发生于>2cm的肿瘤,发生率50%),头痛(大肿瘤易发生),后组颅神经症状等。
(2)影像学特点
听神经瘤CT:听神经瘤常表现为等密度或低密度团块影,若肿瘤内部有出血,则肿瘤显示混杂高密度灶;瘤体内一般无钙化。瘤体形态大多为圆形、椭圆形或形态不规则。肿瘤边缘欠清晰,不像脑膜瘤那样光滑。多以内听道为中心,向桥小脑角扩展,一般与岩骨背面呈锐角。MRI:T1WI呈低信号或等信号,在T2WI呈高信号。若肿瘤为实质性,则其信号均匀。若肿瘤发生囊性变后,则囊性变区信号特点TWI为低信号、T2WI为高信号,钆喷葡胺(Gd-DTPA)增强不均匀强化。若肿瘤实质内发生出血,则TWIT2WI均表现为高信号。
面神经鞘膜瘤:多累及膝状神经节,肿瘤呈哑铃状,向内侵犯内听道以及桥小脑角,向前向上侵犯颅中窝。而听神经瘤很少累及面神经迷路段,结合术前面瘫症状,考虑面神经鞘膜瘤。
(3)鉴别
该患者虽然没有面瘫表现,但CT/MRI显示面神经迷路段及膝状神经节区域明显骨质破坏,因此首先考虑面神经鞘瘤。
我们再来看看内听道占位性病变的头晕特点:
查阅吴皓、汪照炎教授编写的《听神经瘤》专著,书中观点认为,内听道占位的头晕患者,一般头晕症状较轻,可迅速缓解,不伴恶心、呕吐,易被医生忽略。肿瘤越小,头晕发生率越高,瘤体越大,头晕持续时间越短,随着肿瘤瘤体增大,眩晕发生率降低,平衡不稳感发生率提高到70%,如瘤体压迫小脑,可导致共济失调。
治疗及随访
由于患者没有面瘫表现,听力也仅是轻度下降,头晕症状较轻,与国内耳神经侧颅底外科专家请教后建议观察,暂不手术治疗,但需要定期随访检查。同时给予药物保守治疗:甲磺酸倍他司汀片、银杏叶、氟桂利嗪等,同时给予前庭康复训练。
年3月