任何年龄出现视力下降,内分泌紊乱颅高压

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1什么是颅咽管瘤

颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内最常见的先天性肿瘤，占整个颅内肿瘤的5%～7%。在先天性肿瘤中约占60%，约占鞍区肿瘤的30%，居儿童鞍区肿瘤的第一位，在成人鞍区肿瘤中仅次于垂体瘤居第二位。该病可发生于任何年龄，多见于青年和儿童。

颅咽管瘤长在颅底下丘脑的位置。下丘脑起到调节人体体温、摄食、水平衡和内分泌腺活动等多项生理功能的作用。颅咽管瘤会导致下丘脑-垂体功能紊乱，从而导致患者尿量增多，此外，颅咽管瘤还会引起高热，视物模糊，垂体激素低下等。

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有哪些症状呢？

1﹒颅内压增高症状

　　儿童病人颅内压增高症状明显高于成人，表现为严重的头痛、呕吐，却无局灶性症状。这主要是由于肿瘤向鞍上发展累及第Ⅲ脑室前部，阻塞室间孔导致脑积水引起颅压增高，这在成人少见，肿瘤多数为囊性。

2﹒内分泌功能紊乱

　　内分泌功能障碍是儿童颅咽管瘤常见的症状，主要是由于肿瘤侵犯或压迫视丘下部及垂体所致。儿童常出现身材矮小、肥胖、第二性征发育迟缓等症状。临床表现为乏力倦怠、行动迟缓、食欲差、皮肤苍白无光泽、基础代谢率低下等。在成人则表现为：女性闭经，男性性功能下降，阴毛、腋毛稀疏、脱落。

3﹒视力视野改变

　　成人多以视力减退为首发症状，约有80%的成年病人有视野缺损、视物盲点等。而儿童由于主诉不清，常常视力障碍达到很严重的程度，甚至主诉视物不清或一眼已失明，才被家长发现。当肿瘤位于鞍上，压迫视神经、视交叉、视束引起视神经原发性萎缩，可导致视力下降或偏盲。视野可有双颞侧偏盲或同向性偏盲。当肿瘤阻塞室间孔造成颅压高时，可引起视盘水肿，随之可出现视神经继发性萎缩，视野呈向心性缩小。无论视神经原发性或继发性萎缩，晚期皆可导致失明。

4﹒视丘下部损伤的表现

　　当肿瘤向鞍上发展，增大致第Ⅲ脑室底部、下丘脑受压，病人可出现尿崩症，表现为多饮多尿，24小时出入量可达数千毫升。此为肿瘤侵犯视上核、室旁核、下视丘——垂体束或垂体后叶导致抗利尿激素生成减少所致。当肿瘤侵犯灰结节及漏斗部，病人可表现为向心性肥胖，少数可极度消瘦。当肿瘤侵犯视丘下部，病人可出现嗜睡，体温调节障碍，高热及体温低于正常。

3做哪些检查呢？

(1)CT表现平扫表示为鞍上池卵圆形、分叶状肿块影，边缘清楚；囊性部分以低密度多见，少数为等密度，实性部分多呈等密度。增强扫描后囊变部分囊壁呈环状强化，实性部分均匀或不均匀强化。钙化是颅咽管瘤的特征，以蛋壳样弧形周边钙化为主要表现，实质内钙化多呈小片状或小点状。

(2)MRI扫描：颅咽管瘤分囊性、囊实性及实性三种，以囊性居多，根据囊内蛋白含量不同，在TlWI上表现的信号亦各不相同，可表现为低信号、等信号或高信号，T2Wl上表现为高信号。MRI多方位成像可直接显示肿瘤与周围组织结构的解剖关系，肿瘤常表现为鞍上池区囊性肿物，边界清楚，呈类圆形或浅分叶状，常并有不同程度脑积水。增强扫描囊壁呈环形不均匀强化，实性大部分呈均匀明显强化

(3)垂体前叶激素水平测定：皮质醇，测定(ACTH)水平、(FT3)、(FT4)、(TSH)、GH水平、(IGF)－1水平、性激素6项[卵泡刺激素(FSH)、黄体生成激素(LH)、睾酮(T)、雌二醇(E2)、孕激素(P)及泌乳素(PRL)]、24h尿游离皮质醇，清晨皮质醇为3～18mg/L时需要进行ACTH激发实验。

(4)视力、视野检查：鞍区病变的占位压迫和手术所致的损伤，均可导致视神经功能暂时或永久受损。术前获得患者视力、视野情况，便于与术后视力、视野情况对比，有利于术中对视力、视野的保护。

4治疗方案

手术是目前治疗颅咽管瘤的首选方法，应在充分保护垂体－下丘脑功能及视路结构的前提下积极追求全切除，这是保证患者无瘤长期生存的基础。而颅咽管瘤切除术，所涉及的区域密布重要的神经血管结构，是神经外科的难点。术者必须具备广博的内分泌学知识、稳定的心里素质和熟练的手术技巧，才能保证手术的成功和术后患者的康复。

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专家提醒

儿童时期，视力下降不一定就是近视，视力的变化是复杂的，有眼部的、脑部的、全身的各种原因。好发于儿童时期的颅内肿瘤——颅咽管瘤，首发的症状可以只表现为视力下降。由于儿童表达能力差，视力变化不易察觉，加上家长对视力改变的警惕性不足，所以容易延误诊治。

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