神经垂体肿瘤影像表现

垂体细胞瘤、梭形细胞嗜酸细胞瘤和颗粒细胞瘤(GCT)是神经垂体的罕见肿瘤。在年世界卫生组织（世卫组织）对中枢神经系统肿瘤的分类中，它们被认为是一级。国际肿瘤学疾病分类(ICD-O)将GCT和梭形细胞嗜酸细胞瘤的行为编码为0，这意味着它们被认为是良性肿瘤。这些肿瘤现在被认为是由神经垂体的垂体细胞共同产生的。

在年至年期间，共有8例患者在我们单位接受了手术治疗，其中5例是垂体细胞瘤，2例梭形细胞嗜酸细胞瘤和1例颗粒细胞瘤。5名男性和3名女性，中位年龄为56岁。表现各异，有4项是偶然发现，有2例患有性腺功能减退性，1例患有视力障碍和视野丧失，1例患有脑室内出血变成大肿瘤。7例患者行经蝶骨切除术（4例显微镜检查和3例内镜检查）。一名患有脑室内扩张大肿瘤的患者接受了经颅内镜活检。

有三例在内窥镜下经蝶窦手术均实现了肿瘤的完全清除（病例5、6和7）。四例镜下经蝶窦手术中，一名患者已完全切除（病例1），一名患者术后影像学检查残留很小（病例3），一项切除为次全切除，该患者的梭形细胞嗜酸细胞瘤已复发，在放射学监测中被发现并接受放射治疗（案例2）。最初有一名患者接受了部分切除。手术期间出现轻度出血，最初涂片被报道为脑膜瘤。此后，正式的组织病理学检查发现有垂体细胞瘤，因此在三周后进行了进一步的手术以切除其余的肿瘤（病例4）。一名脑室内出血的患者仅接受了肿瘤活检（病例8）。术前发现8名患者中有6名患有垂体前叶功能障碍。两名患者术后出现激素缺乏症（病例2和病例3）

病例岁男性，其性欲低下到性病门诊就诊。检查后发现睾丸激素和生长激素（GH）含量低。影像学检查发现鞍上肿块紧贴视神经。为他提供了手术并进行了显微镜切除，术中完全清除。在该过程中发现了CSF泄漏。将脂肪移植物放置在鞍底上，并开始CSF腰椎引流五天。他术后恢复良好，但因移居其他地区而无法随访。

案例2在年进行的MRI扫描中，发现了55岁的特纳氏综合症女性，发现鞍上肿块并具有向鞍上扩展。在进一步检查中，她还发现甲状腺刺激激素（TSH）和GH含量低，并且存在颞叶视野缺损，随后进行了经镜显微镜下蝶窦切除术，认为是垂体腺瘤。然而，组织学显示中等细胞肿瘤由梭形细胞组成，具有肥大的嗜酸性细胞质和细长的可变多形性核。肿瘤细胞缺乏GFAP免疫染色，但TTF1，S和EMA呈阳性，与梭形细胞嗜酸细胞瘤一致。增殖分数很低（图1-A）。

手术很简单，但是在右侧肩旁区域的术后影像学上发现了少量残留物。她发展为全垂体功能减退，需要更换皮质醇。每年进行监视成像五年，然后将间隔增加到两年一次。在她手术八年后的年，发现残留物增大了（图2）。由于这些年来她已发展出明显的心脏危险因素，因此为她提供了这种复发的放疗而不是再次手术。自她的手术医生到现在，她已经完成了9年的随访。

病例2A）通过蝶鞍进行术前MRI冠状面FLAIR图像。B）术后五年扫描冠状T1。C）术后八年扫描显示残留肿瘤的大小增加。

病例3患有顶叶梗塞并接受MRI的71岁男性，MRI显示偶然发现了鞍上肿块。在监测扫描中，发现肿瘤增大，并为他提供了手术。他于年进行了经显微镜蝶镜手术。在手术过程中，发现该肿瘤坚韧，灰色且呈凝胶状。肿瘤的组织学与梭形细胞嗜酸细胞瘤一致，该瘤细胞瘤包括具有细长核和肥大嗜酸性细胞质的细胞。肿瘤细胞显示出弥漫性核标记TTF-1的标记，EMA的广泛标记，S的片状免疫反应性和GFAP表达缺失。认为在手术期间已实现完全清除，但是在术后MRI扫描中发现少量残留。术后发现患者患有生长激素缺乏症。在监视扫描中，残余物尺寸保持稳定四年。五年后，患者死于无关原因

病例岁的女性在年因抱怨视力障碍而被发现患有颞侧偏盲。她还被发现TSH和皮质醇水平低。她的MRI扫描显示鞍上肿块，抬高并导致视交叉的压迫。她接受了经蝶窦镜下的显微切除术，发现该肿瘤的血管非常旺盛。由于手术过程的出血，肿瘤被减半，但不能完全切除。（下图病理B）肿瘤细胞对TTF-1，S-呈弥漫阳性，对上皮膜抗原（EMA）表现出较弱的斑片阳性，结合形态学证实为垂体细胞瘤，WHO等级为I.鉴于这种组织学诊断几周后，由于复发的可能性增加，她进行了进一步的手术以进一步缩小肿瘤。她现在已经完成了三年的随访，没有肿瘤复发的迹象。（图3）

术前冠状T1MRI扫描显示鞍状和鞍状肿瘤。B）在第一次手术后，几周后进一步消灭肿瘤之前获得的MRI扫描。C）最近的随访扫描显示无残留肿瘤。

案例岁的男性表现出一年的脱发，性欲低下和肌肉量减少的病史。他被发现患有性腺功能低下性腺功能减退症以及低皮质醇，继发性甲状腺功能减退症和催乳素升高。他的MRI扫描显示，鞍状和鞍上肿块使垂体柄扭曲，但未与他的视交叉接触（图4，A和B）。他于年进行了内镜下经蝶窦切除术，在放射学上实现了总切除。肿瘤坚硬且呈橡胶状，在手术过程中出现中度出血。组织学和免疫学特征（特别是肿瘤细胞中TTF-1的核标记）与垂体细胞瘤（WHOI级）相容。他目前正在接受年度监测影像检查，尚未发现肿瘤复发

病例5（A和B）对比度增强程度存在差异。A不增强的矢状T1MRI和（B）增强后后对比。

病例岁的男性在进行MRI扫描以调查头痛时偶然发现了鞍状肿块。进一步调查显示原发性甲状腺功能减退。MRI显示鞍和鞍上肿块明显增加（图4，C和D）。放射学鉴别诊断包括组织细胞增生，生殖细胞肿瘤，颅咽管瘤，皮细胞瘤和星形细胞瘤。对他的肿块进行了扩大的内窥镜切除，取得了完全切除。他病情恢复良好，已经完成了两年的随访。组织学显示中等程度的细胞病变，大多数细胞表现出纺锤形形态。免疫组织化学显示肿瘤细胞对TTF-1（核）和S呈阳性

病例6，轴位T1增强明确强化，D）矢状T1对比。

案例岁的女性，在一次CT扫描中偶然发现了一个鞍状肿块，用于调查短暂的无力发作。经进一步调查，发现该肿块是在9医院发现的，这也是偶然发生的。当时，患者被告知这是偶然发现的垂体腺功能不正常，她已出院。MRI扫描显示，在过去的9年中，该肿块的大小有所增加，并且现在它正邻接视神经。考虑到身材的巨大变化以及对视力的威胁，我们进行了手术。通过内窥镜经蝶窦入路完全切除病灶。组织学显示一种细胞肿瘤，由丰满的颗粒细胞片和丰富的嗜酸性细胞质组成。无异型性和有丝分裂活性最小，无坏死。免疫组织化学显示GFAP染色细腻。EMA为阴性，S-在颗粒细胞中显示出斑片状表达。Ki-67低的肿瘤细胞中TTF-1呈阳性。根据形态学特征，诊断为颗粒细胞瘤，而不是上皮细胞瘤或梭形细胞癌

病例7A）术前矢状T1MRI显示与垂体不同的鞍上病变。B）轴向T2MRI，C）冠状T1增强MRI和D）冠状T2MRI显示肿瘤与视交叉接触，在左侧造成轻度的上视野缺损。

病例8这位56岁的绅士于年出现头痛和神志不清，经CT扫描发现脑室内出血，并伴有潜在的肿块和脑室扩大。MRI显示上肿块延伸到脑室（图6）。他接受了经颅内镜下鼻腔造口术和肿瘤活检并插入了脑室-腹膜分流管。组织学检查显示为中度垂体瘤，具有梭形的形态和对TTF-1和局灶性S-的免疫反应性，与世界卫生组织I级垂体细胞瘤一致。由于患者的表现状态较差，因此对其进行了保守治疗。

病例8-A）矢状核MRIT1序列显示鞍上肿瘤延伸到第三脑室。B）带有T的冠状T1MRI显示增强。C）轴突T2表现为实体瘤，具有代表血管的流空血管。

垂体细胞瘤，梭形细胞嗜酸细胞瘤和GCT是罕见的神经垂体肿瘤。即使在我们大型的神经外科中心（每年进行例脑垂体手术），在15年的时间里也仅诊断出8例患者。迄今为止，文献中报道的病例不到例，主要由病例报告和少数病例系列组成。

MRI的影像学特征与垂体腺瘤相似，肿瘤在T1上表现为等信号。但是，与腺瘤不同，这些肿瘤倾向于缺少垂体后叶高信号。这可能是由于这些肿瘤是由神经垂体或漏斗引起的，因此正常的垂体后叶腺不能与肿瘤分开，但是这也取决于肿瘤的生长方式。

垂体细胞瘤，梭形细胞嗜酸细胞瘤和GCT在组织学上得到诊断，仅凭影像无法将与垂体腺瘤区鉴别。TTF-1的阳性核标记是诊断的要求。这些是罕见的肿瘤，通常具有手术挑战性。如果在手术中遇到异常的血管和实性肿瘤，可考虑这些肿瘤。治疗是完全切除。建议进行终生随访，因为与垂体腺瘤相比，复发的机会更高。放射疗法可以成功治疗复发。

转载请注明：http://www.rzrgz.com/jbrs/12548.html