认识下韧带样纤维瘤的来龙去脉

先从病例说起，患者病史如下：女性，43岁，经产妇，因扪及腹壁包块就诊，无明显疼痛等不适，包块大小不随月经周期改变。

超声所见：右侧腹壁腹直肌内探及实性低回声团块，大小约9.8×2.3×4.6cm，边界欠清，形态不规则，内回声不均匀，CDFI：其内可见点条状血流信号。RI：0.，Vmax：18.4cm/s。

超声诊断：右侧腹直肌内实性占位，考虑侵袭性纤维瘤；病理证实为右侧腹直肌韧带样瘤。

韧带样纤维瘤亦称韧带样瘤(desmoidtumor)、硬纤维瘤、侵袭性纤维瘤，带状瘤、纤维瘤病。临床不常见。来源于肌肉、腱膜、筋膜而富于胶原成分的纤维组织肿瘤。是由纤维结缔组织组成的良性肿瘤。大体分为腹壁韧带样瘤和腹壁外韧带样瘤。

最常见于腹壁的腹直肌及其邻近肌肉的腱膜；好发于妊娠期和妊娠后期。

发生于腹壁以外者，见于颈部、躯干或四肢等的肌肉及腱膜；偶见于肠系膜、腹膜后或胸壁。多见于男性，发病年龄多在30～50岁，儿童和青少年也不少见。

该瘤生长具有侵袭性、易复发性和局部破坏性，亦称侵袭性纤维瘤病、纤维组织瘤样增生、腹壁复发性纤维样瘤和腹壁成纤维瘤等。该瘤无淋巴和血液转移现象，与良性和恶性肿瘤存在一定的区别，故Wills()将其界定为交界性肿瘤，并为越来越多的学者所认可。WHO()将其界定为分化的成纤维细胞肿瘤，其生物特征介于良性成纤维细胞瘤与纤维肉瘤间，可以局部复发而不发生转移。

病因：本症发病原因尚不清楚，可能与外伤、妊娠、手术、激素和遗传因素有关。大多数学者认为腹壁损伤是导致硬纤维瘤的主要因素之一。机制不清可能与肌纤维破坏局部出血、血肿修复过程中发生异常增生有关，也有学者认为与肌肉纤维破坏引起的自身免疫反应有关。

本病多见于18～36岁生育期的女性，常在分娩后数年发生，绝经后发病者少。妊娠过程中，血中雌激素升高，加之生产过程中可能造成腹壁损伤，这可能是该肿瘤好发于成年女性的原因。硬纤维瘤也可作为直肠多发息肉、骨瘤、皮肤囊肿及硬纤维瘤组成的Gardner综合征的一部分，后者多有遗传家族史。

大体病理特点：

硬纤维瘤常为“分叶”状肿块，没有包膜，边缘不规则，向周围组织呈浸润性生长而界限不清。切面质地韧如橡皮呈灰白色，纤维束呈编织条索状排列侵犯周围组织（如肌肉、脂肪）。被侵犯的肌肉可出现萎缩变性。瘤组织可浸润血管神经并破坏这些组织。偶见恶变为低度恶性的纤维肉瘤。

上述图片来自于：Desmoidtumoroftheabdominalwall:acasereport。

镜下所见：

肿瘤由分化良好的成纤维细胞增生和胶原纤维构成，成纤维细胞及胶原纤维之间往往呈波浪状交错排列，胶原纤维穿插于细胞之间。增生的成纤维细胞较肥大，淡染境界清楚，呈束状排列，无异型性；细胞核呈长形，染色质呈点彩状，有小核仁，可见核分裂象，但无病理性核分裂象。

肿瘤呈无痛性肿块，质硬，生长缓慢，无包膜，单发或多发，单发者多见，大小不一，直径可达15cm或更大，表面皮肤正常，较大肿瘤可发生粘液样变性或囊性变，可局部侵袭性生长，可累及周围的组织与器官，但不发生转移。一般无自觉症状，如压迫邻近神经可产生疼痛或麻木感。本病可为Gardner综合征的部分表现。

超声检查：

声像图表现为形态相对规则，边界尚清或不清，内部呈低回声或等回声的肿块，有变性坏死时回声增强。瘤体可显示血流。典型表现瘤体沿肌束方向生长，内部可见纤维束样回声。超声显像能确定肿瘤在腹壁组织内的位置和浸润范围有助于排除腹内肿块。

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