nfⅰ听神经瘤好发于周围神经远端脊神经根

大约3%～4%可发生恶变,尤其大型丛状神经瘤更有恶变可能

听神经瘤的发病机制未明,可能是神经嵴发育异常晚近认为与神经生长因子生成过多或活性过高,促使神经纤维异常增殖,导致肿瘤生长有关

主要病理特点是外胚层神经组织发育不良、过度增生和肿瘤形成nfⅰ听神经瘤好发于周围神经远端、脊神经根,尤其马尾;脑神经多见于听神经、视神经和叁叉神经脊髓内肿瘤包括室管膜瘤和星型胶质细胞瘤,颅内肿瘤最常见为脑胶质细胞瘤,肿瘤大小不等,成梭性细胞排列,细胞核似栅栏状

电镜检查表明这些肿瘤是由成纤维细胞或周围神经的施万细胞增生而形成的肿瘤通常为良性,且生长缓慢恶变多为周围性肿瘤,中枢的肿瘤极少有恶变皮肤纤维瘤和纤维软瘤系由纤维组织增生所形成多位于真皮或皮下组织,无细胞膜,皮肤色素斑由表皮基底细胞层内黑色素沉积所致

nfⅱ多见双侧听神经瘤和多发性脑膜瘤,瘤细胞排列松散,常见巨核细胞此外,本病还可有脑膜膨出、脊髓空洞症、和先天性畸形等病变有些病人尚有神经系统以外的病损,如代谢性骨病引起骨质增生、颅孔闭塞、因正常骨质被成纤维细胞和纤维细胞所取代而使骨质稀疏、囊肿形成;以及先天性脊柱异常、骨囊肿、胫骨假关节形成;也可有某一肢体及半侧舌或面部的肥大、脊柱侧弯等还有报告大脑皮质组织学异常、灰质异位岛区和局限性神经胶质增生等,这可能是产生智力迟钝的原因

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