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前庭系列学习之听神经瘤
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在临床我们可以从多方面对疾病进行诊断，今天是从前庭的角度来了解一下听神经瘤这一疾病。
对于听神经瘤这一疾病大家是否有过以下几个疑问
听神经瘤是长在听神经上的肿瘤吗？
耳听力学检查和前庭功能检查哪个适用于听神经瘤的检查？
听神经瘤是听力症状先行还是眩晕症状先行？
一起来寻找答案吧
基础知识提示
前庭神经分为：前庭上神经和前庭下神经。
前庭上神经支配上半规管、水平半规管、椭圆囊和少部分球囊。前庭下神经支配后半规管和大部分球囊。
cVEMP的传导途径:球囊-前庭下神经-脑干前庭侧核-前庭脊髓束-胸锁乳突肌运动神经元。
冷热试验：反映超低频水平半规管功能。
定义
听神经瘤（前庭神经鞘膜瘤、前庭神经雪旺氏细胞瘤），是起源于听神经的良性肿瘤,大多数来源于前庭神经鞘膜，其中约2／3来自前庭上神经，l／3来自前庭下神经，极少数位于蜗神经，也有文献报道有来源于面神经。
位于内听道及桥小脑角,占桥小脑角肿瘤的80%-90%，约占颅内肿瘤6%~8%，听神经瘤的发病率大约10万分之0.6-1.9。
听神经瘤的分期
临床症状
听力下降，多为单侧感音神经性听力损失。据报道，耳聋存在于85.2%-%的病例中。听力下降三种形式，渐进性、突发性、波动性。
耳鸣，不明原因，常为高调音，似蝉鸣或汽笛声，间断性或连续性。据报道耳鸣存在于63%-66.9%的病例中。
平衡失调，眩晕。听神经瘤引起的眩晕较轻，逐渐发生，多数为走路不稳。
检查结果特征
自发性眼球震颤：向健侧。
冷热试验：患侧优势偏向。
cVEMP：P13、N23潜伏期延长，阈值升高。
视频头脉冲：累及前庭上神经，水平半规管、上半规管增益异常；累及前庭下神经，后半规管增益异常。
纯音测听：听力下降，高频下降多见。
声反射：阈值升高或引不出。
ABR：阈值升高，波间期延长是典型特征，也可能引不出明显波形。
影像学检查：常见桥小脑角肿瘤。
病例分析
病例01
一例源于蜗神经的听神经瘤病例分析
听力前庭症状：
8年前无明显诱因出现右耳听力下降,未经规范诊疗。
2月前右耳突然感听力下降明显加重、伴有耳鸣及眩晕。
听力与前庭检查结果：
纯音测听：左耳正常，右耳极重度听力损失
声导抗：双耳A型
DPOAE：双耳未引出
ABR阈值:右耳无反应,左耳30dBnHL
MRI:右耳内听道等T1稍长T2异常信号影,边界清楚,考虑小听神经瘤
冷热试验：右耳正常
cVEMP：右耳阈值dBnHL,左耳90dBnHL
学习总结：
（1）冷热试验可用于检查前庭上神经的功能，源于蜗神经的听神经瘤早期未累及前庭上神经，冷热试验可表现为正常。
（2）cVEMP可用于检查前庭下神经功能，在听神经瘤早期检查有助于判断病变是否位于前庭下神经。
（3）可预测术后听力恢复情况，前庭神经较蜗神经预后效果好。
（4）VEMP检查可作为听神经瘤的筛查方法，结合冷热试验和ABR，可以提高听神经瘤的检出率。
病例02
听力前庭症状：
七年前左耳出现间断性高调耳鸣；
六年前突聋、闷胀不适，不伴眩晕，外院以突聋治疗效果不佳；
半年前左侧躺出现头晕，行走偶感不稳，左耳耳聋耳鸣仍无好转，无听力波动。
前庭检查结果：
位置试验结果正常，排除BPPV；
视频头脉冲结果发现左侧三个半规管增益异常，右侧半规管功能正常；
冷热试验：左侧水平半规管功能反应减退。
学习总结：
（1）听神经瘤多是位于前庭神经上，但其早期听力下降、耳鸣等症状表现较为明显，眩晕因反应不严重对日常生活影响不大常被忽视。因此蜗后病变伴眩晕患者早期进行前庭功能检查可以帮助鉴别听神经瘤。
（2）前庭自旋转试验、摇头试验等前庭功能检查方法也可用于听神经瘤的检查，更好地对疾病进行定位、定侧诊断。
小结·
前庭病损——渐进代偿变身隐匿
病史查体——掩盖真相误导延诊
前庭真凶——幕后捣乱听力先症
前庭检查——去伪存真本源回归
——陈太生主任
参考文献
[1]郝欣平,陈树斌,李永新.起源于蜗神经的听神经瘤1例[J].中华耳科学杂志,,16(04):-.
[2]宋新雨,王林娥.前庭诱发肌源性电位临床应用进展[J].听力学及言语疾病杂志,,28(05):-.
[3]病例二来源于陈太生主任教学分享
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