既可单发也可多发

临床表现单发的神经纤维瘤凸出于皮面,皮下也可触及,呈圆形、结节状或呈梭形不等质软硬兼有,多数较软,成年发病较多,儿童较少发生单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同

神经纤维瘤(neurofibroma)在临床上常见为皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤,发源于神经鞘细胞及间叶组织的神经内外衣的支持结缔组织,神经干和神经末端的任何部位都可发生既可单发也可多发但以多发为最常见,多发者即为神经瘤本病多发于躯干,有时出现于四肢及面部,患者常合并许多疾病应予重视,做好预防工作

神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病i型(nfi)和ⅱ型(nfⅱ)主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤,外显率高,基因位于染色体17q11.2患病率为3/10万;nfⅱ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病,基因位于染色体22q

神经纤维瘤的主要症状:

神经纤维瘤的治疗:

诊断神经纤维瘤的关键依据是症状及体征,如肢体上发现一梭形实质性肿瘤,且出现肢体远侧麻木,疼痛,感觉过敏,压迫瘤体有麻痛感,首先考虑神经纤维瘤,治疗最佳方法是手术切除瘤体,但手术易损伤神经干,术中应十分仔细地沿神经轴方向切开,分离包膜,摘出包膜内的瘤体

神经纤维瘤对放射线不敏感,应手术切除手术径路可视情况而采取经前鼻孔、经鼻侧切开,或经鼻外和筛窦进路或柯陆手术切除面中部脱壳手术具有野宽广、术后面部不留疤痕等优点,是切除鼻腔、鼻窦区神经纤维瘤的最佳术式















































































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