神经介入肌纤维发育不良一

肌纤维发育不良

肌纤维发育不良(fibromusculardysplasia，FMD)是一种非炎症性、非动脉硬化性、节段性、多灶性动脉血管病。约25%的FMD患者表现为脑血管受累，其中颈内动脉受累较为常见，临床可表现为短暂性脑缺血发作(transientischemicattack，TIA)或脑梗死，多见于中青年女性患者。该疾病起病缓慢，呈良性进展。

FMD是年由Leadbetter和Burkand首先描述的，近年来已证明，大部分中等大小的动脉均有纤维肌肉疾病，其中包括颈部的颈动脉及颅内血管，而且FMD已逐渐被临床重视。

FMD是主要累及中、小动脉，病理为非动脉粥样硬化性、非动脉炎性的血管性疾病。常见于双侧肾动脉，又累及腋动脉、髂动脉、颈动脉和肝动脉。颈部动脉多累及颈内动脉的远端，而近端多正常，85%的患者的病变是双侧的，多见于中青年女性。病因不明，可能与供应血管壁的血管缺陷、反复的损伤、内分泌障碍或α-抗胰蛋白酶缺乏有关。

一、疾病特征

发育异常的节段性血管壁畸形，以中青年女性多见。可以没有症状，亦可以合并颈动脉夹层、完全性颈动脉闭塞、脑梗死或短暂性脑缺血发作（TIA）。部分患者因为血管壁的损害出现颅内、外血管的夹层及动脉瘤，可引起出血。FMD的血管狭窄或夹层等病变有逐渐加重的趋势，如果不采取积极的治疗，重塑血管的形态，患者会因为狭窄的不断加重而反复出现TIA甚至完全性卒中，部分患者还由于夹层病变而形成动脉瘤，严重威胁生命。

二、病理

血管平滑肌和纤维细胞变性，导致纤维组织和平滑肌纤维呈环状改变，加之内膜增厚，弹力纤维破坏导致动脉呈阶段性狭窄和扩张，血管可出现多处狭窄，血流经过狭窄处出现涡流而引狭窄后扩张，常呈“串珠状”外貌。

动脉组织学异常可造成三型动脉壁病理形态改变：①多发性狭窄与管壁扩张交替出现（串珠状），占80～90%；②纵行狭窄（管状）；③动脉壁呈非环状受累造成动脉壁局部呈袋状突出或呈憩室样。另外，于颈内动脉近端，偶呈不对称隔状，形成蛛网状狭窄。

主办单位：

医院

石家庄市神经介入专业委员会

石家庄市中医药学会脑病专业委员会

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