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病例报告孤立性局限性神经瘤二例
临床资料:
病例1,患者,男,33岁。主因右侧额部肤色结节5年余,于年12月18日就诊。5年前患者右额部出现绿豆大小的肤色丘疹,自觉无痒痛,缓慢增大,无破溃。全身系统检查无明显异常。皮肤科检查:右侧额部见一直径约0.8cm大小的类圆形肤色结节,界限清楚,表面光滑(图1a),质地中等,无压痛。初步诊断:①神经纤维瘤;②表皮囊肿。
病例2,患者,女,47岁。主因额部淡红色结节4年,于年11月14日就诊。4年前患者额部正中无明显诱因出现一米粒大小的淡红色丘疹,无自觉症状,皮损缓慢增大,无糜烂破溃。全身系统检查无明显异常。皮肤科检查:额部正中见一黄豆大小的淡红色结节,表面光滑(图1b),质地中等,无压痛。初步诊断:①神经纤维瘤;②皮内痣。
2例患者予以局麻下外科手术切除皮损,并行组织病理检查。组织病理学特征大致相同,均表现为真皮及皮下组织内圆形或椭圆形肿瘤结节,境界清楚,有不完整包膜;肿瘤细胞胞质嗜酸性,胞核呈波浪状或S形,部分胞核平行排列呈栅栏状(图2a-2c),S-蛋白染色阳性。均诊断为孤立性局限性神经瘤。术后例1患者随访1年无复发,例2患者术后切口愈合好,目前仍在随访中。
讨论:孤立性局限性神经瘤(solitarycircumscribedneuroma)又称为栅栏状有包膜神经瘤(palisadedencapsulatedneuroma),是一种临床上相对常见,但又易于误诊或漏诊的皮肤良性肿瘤,最早由Reed等于年首先报道[1]。尽管当时已经将孤立性局限性神经瘤称为栅栏状有包膜神经瘤,但迄今为止,临床工作中以及当前的一些主要参考书中仍然沿用孤立性局限性神经瘤这一名称[2]。本病好发于中老年人,30~60岁为高发年龄,无性别差异[3]。临床上皮损好发于面部,尤其多见于鼻子、鼻唇沟及双颊部位,表现为孤立性、肤色或紫红色、圆顶状的丘疹或结节,多无自觉症状。肿瘤生长缓慢,直径一般<1cm。皮损存在数月或数年后,可有疼痛或感觉过敏,偶有阵发性剧痛[4]。随着对该病认识的提高,不断有发生于眼睑、口腔、阴茎以及掌跖等特殊部位的病例报道[5-8]。偶有多发皮损病例报道[9]。目前认为该病的发生多由创伤或手术中切断神经致使受损神经增生所致。
该病皮损不具有特征性,易于误诊,应注意与发生于头面部的皮内痣、基底细胞癌、神经纤维瘤、神经鞘瘤以及肉芽肿等相鉴别,确诊主要依靠组织病理检查。组织病理上,该病低倍镜下表现为真皮内界限清楚的结节,有完整或不完整的包膜;肿瘤细胞被人工裂隙分割成短束状;细胞胞质嗜酸性淡染,细胞核呈波浪形或S形,有时核呈栅栏状排列。因肿瘤细胞来源于Schwann细胞,所以免疫组化染色大多数细胞S-蛋白阳性,包膜细胞与神经束膜细胞一致,EMA染色阳性。
笔者报道的2例患者均为发生于面部的典型皮损,但临床上均被误诊,以此提醒临床医生对于面部无痛性肤色丘疹、结节,应注意本病的诊断。
参考文献(略)
DOI:10./sypfbxzz.-.
实用皮肤病学杂志,,7(3):-
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