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综述栅栏状有包膜神经瘤6例临床及病理
栅栏状有包膜神经瘤6例临床及病理分析
王华，刘宇，王雷，王刚
作者单位：西安，第四医院（王华，刘宇，王雷，王刚）作者简介：王华，主治医师，研究方向：皮肤肿瘤，E-mail:xjwanghua
fmmu.edu.cn通讯作者：王刚，E-mail:xjwgangfmmu.edu.cn1
目的
分析栅栏状有包膜神经瘤临床和组织病理特点。
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方法
对我科诊断的6例栅栏状有包膜神经瘤临床和组织病理资料进行系统性回顾分析。
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结果
栅栏状有包膜神经瘤临床表现为孤立性肤色丘疹。组织病理学表现为真皮内界限清楚的以施旺细胞束增生为主的良性肿瘤，肿瘤组织间伴有明显裂隙，瘤细胞无异形性。免疫组化检查肿瘤细胞S-蛋白阳性，神经束膜细胞EMA阳性。
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讨论
栅栏状有包膜神经瘤临床表现无特异性，临床症状的多样性造成临床诊断困难，组织病理学和免疫组化检查为本病确诊提供主要依据。
★神经瘤是发生于神经组织异常增生性的良性肿瘤，临床主要分为两个亚型：外伤型或截肢型神经瘤和栅栏状有包膜神经瘤。栅栏状有包膜神经瘤又称孤立性局限性神经瘤，由Reed等在年首次报告。表现为发生于中老年人面部的圆形或椭圆形孤立性、境界清楚、表面光滑的肤色丘疹。以毛囊和皮脂腺分泌部位多发，多见于鼻部、鼻唇沟、双颊等部位。一般不超过1cm，无性别差异。有时也可见于其他部位，如口腔黏膜、阴茎、手掌及足跖等，多发性皮损较为罕见。目前认为，栅栏状有包膜神经瘤主要是由于施旺细胞增生导致的一种良性肿瘤。组织病理学表现为边界清楚的椭圆形或圆形肿瘤团块，位于真皮中部，个别可延伸到皮下。瘤体周围被致密的胶原纤维包绕。瘤体由交织成束的梭形施旺细胞构成，神经束密集排列，其间可见裂隙。肿瘤细胞胞核染色呈波浪状，均一嗜碱性，有时成栅栏状排列，胞质嗜酸性淡染，边界不清。表皮正常，有时可见轻度增生，一般无炎症细胞如肥大细胞等浸润，无Verocay小体形成。免疫组化染色大多S-蛋白阳性，表明肿瘤细胞来源于施旺细胞，而外周有少数细胞EMA阳性，为神经束膜细胞。本组病例组织病理及免疫组化染色结果与经典的栅栏状有包膜神经瘤完全一致。栅栏状有包膜神经瘤临床表现缺乏特异性，因此通过临床进行本病的诊断较为困难。在本组病例中，由于患处皮损瘙痒，患者搔抓皮损出现渗出、结痂甚至脓疮等表现，成为临床误诊的主要原因。因而，组织病理学和免疫组化检查成为本病确诊的主要依据。
栅栏状有包膜神经瘤需要与神经纤维瘤、神经鞘瘤、创伤性神经瘤和平滑肌瘤鉴别。单发性神经鞘瘤肿瘤团块常位于真皮或皮下，境界清楚，有纤维包膜，可见典型的Verocay小体。神经纤维瘤团块无包膜，瘤体小，界限清楚，瘤体内可见大量呈S形或梭形核的细胞，排列杂乱。
栅栏状有包膜神经瘤由于其瘤体较局限，治疗上主要是手术切除，本组病例经切除后均完全治愈，未见复发。
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