结节性硬化是什么原因引起的,结节性硬化症

结节性硬化(Tuberoussclerosis,TSC),又称Bourneville病。大多呈常染色体显性遗传,多数是由于外胚层先天发育异常,而致脑、皮肤、周围神经、肾、眼睛、等器官受累,引起多种临床表现的综合征。临床以癫痫发作、智能障碍和面部皮脂腺瘤为其常见的三大特征。多在10岁前起病,神经胶质增生性硬化结节多发生于大脑皮层、基底节,脑室壁,可出现上述部位的钙化灶形成。孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。

三大特征之一的癫痫症状表现：它是由脑部的病变，包括大脑皮质的结节,脑白质放射状移行线,室管膜下结节(subependymalnodules)(90%)以及脑室管下巨细胞星状瘤(20%)等引发的。结节性硬化症状表现是很多的，癫痫是其中重要的组成部分，如若控制不住癫痫，会对孩子的身体发育，智力等各方面造成许多不可逆的损伤和伤害，严重者生活不能自理！

脑部表现的症状有癫痫、自闭、学习障碍、过动症及行为异常。其心智表现差异颇大,可有重度智障或正常心智。癫痫愈早出现或愈顽固则对心智影响愈大,幼儿期可以点头式痉挛表现

脑室管下巨细胞星状瘤可以在儿童或青春期出现,若合并有脑室管下巨细胞星状瘤,病人可以因水脑而有头痛,视力模糊,认知退步,痉挛增加,甚至死亡等症状。硬化结节症的病人虽然脑部核磁共振扫描看到有大脑皮质的结节及室管膜下结节,但也可以完全无脑部症状。

结节性硬化的患者，很多从婴儿期就开始出现癫痫，有1/3的会出现婴儿痉挛，严重影响患儿的智力。癫痫发作仅仅是结节性硬化众多表现里的一个，结节性硬化由于病因复杂，治疗时间长，颇为棘手，目前西医尚无理想的治疗方式。

首先癫痫还是有一定的危险性，比如一旦癫痫发作，有可能突然意识丧失倒地，造成脑部或其它部位的损伤。如果发作时正在高处、水边、骑车、开车等，其后果是可想而知了。另外，长期癫痫也会给心理造成很多创伤，比如许多癫痫患者都比较内向、胆小。

癫痫是一种长期较难治愈的疾病，发作得到控制后一般仍需很长时间的治疗，但患者往往不能坚持住。本身控制癫痫的药物费用普遍很高，对于一般的家庭来讲是承担不起昂贵的费用，其次长期服用西药会造成大脑功能和身体损害，导致患者多方面考虑而中断治疗。诸如此类的问题往往导致疾病复发。相对而言，在目前来看中医药对癫痫的控制起着相当不错的作用。多数患者采用消结通三汤对症治疗后癫痫，痉挛的症状得到了有效的控制和缓解。

结节性硬化症案例

段某女10岁

年10月6日出生，5个半月时发病，服用妥泰控制住了10个月后，复发，服德巴金，硝西洋，还有一种记不清了，大约有17天时间，未控制，医生建议停服。后有医生建议服喜宝宁，医生告知用法用量，从最小剂量开始服用，未控制，自行加药，一周加一次，加到每天早1片，中1片，晚1.5片时控制，时不时会发作，直到年7月，因血小板出现问题医生建议减停，后服用每天早半片，晚1片，直至之后病情严重，到处求医，机缘巧合下年7月初来院诊断后根据其情况开出消结通三处方加减药物给予治疗，经9个月的治疗时间恢复正常，回访至今未复发跟其他孩子一样正常上学。

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