TTTS和sIUGR

窗外，晨曦初露。昨日风雨已去，又一个明媚的夏日，你好，这个世界！

静静写下这个正在进行的故事，故事的结局交给那两个未曾谋面的小家伙，愿四五个月后你们，用响亮的啼哭向这个世界问好，也给这个记录你们在妈妈肚子里成长的故事画上一个圆满的句号。

.3.2超声证实了你们的到来：2.5*1.7*1.6cm的胚囊，3mm长的胚芽，卵黄囊反射，原始心管搏动，胎心bpm。你们还那么小，以至于大家都以为是一个宝宝。

.4.6第二次超声，你们给了我们一个大大的惊喜：双胎左横/右横位，大宝预估胎龄12.2W±7d，小宝预估胎龄12W±7d。你爹妈都乐傻了，真的是又惊又喜。你爹拿到超声报告的第一时间就把它发给了我。客观的讲，我没有你爹妈那么兴奋，或者说兴奋里隐约多了一丝担忧。不是姑姑不喜欢你们，而是姑姑太喜爱你们了，以至于职业性的条件反射的意识到了双胎妊娠的种种高危风险。当然，我当时什么都没说，只是憋了很久之后才给你爹娘道贺。医院里跑来跑去，这检查那化验的折腾了大半天，最后见到医生时，才听到了那些我忧心的事情。晚上跟你爹讲电话时，他还在叹气，感觉上午下午两重天。因为那么的爱，所以那么的在意；因为那么在意，所以才徒添那么的远虑。我突然意识到我不能把我知道的都告诉你爹妈，相反我还得见招拆招，把你爹复述的种种医生告知的风险都稀释淡化开。你们需要一个温和的环境，所以你爹妈得保持一个平和的心态。

.4.19第三次超声，羊水中可见中回声细条状分隔，与胎盘交叉处呈T型。单绒双羊，TTTS发生的必备条件。那时你俩相差不大：羊水最大深度相差10mm(39mm和49mm）；双顶径相差2mm(27mm和25mm)；股骨长相差1mm(11mm和10mm)；腹前后径向差5mm(29mm和24mm)，腹左右径相差7mm(28mm和21mm)。你们安静生长，你娘一切正常，大家渐渐心安。

之后有点小感冒，肝酶升高之类的，虽然也让你爹妈紧张了一番，但终归有惊无险。无创DNA检测正常，又给你爹妈一颗定心丸。你娘想家了，于是你爹把她送回老家小住。你爷爷奶奶每天变着花样的给你娘仨做各种好吃的。

.5.3在老家做了第四次超声。受限于设备或者技术水平，有些参数他们并未测量或报告。我们还是知道，预估大宝16W2d，小宝15W4d。

.5.17第五次超声，还是在老家，预估大宝17W4d，小宝16W6d。

.6.4还是在老家，第六次超声，大宝蹭的一下长到21W，小宝只有19W。你娘急了，小宝怎么越长越慢？老家大夫怪你娘多事，两个宝宝都长得胖乎乎的，干吗瞎折腾着总要求检查。你娘有口难辨，把超声结果发给了上海的首诊大夫，人家大夫要看两个宝宝的羊水的量，医院，医院超声科主任亲自来做了，结果说就一个羊膜腔，哪来的两个羊水量？你在医院医院？你娘要崩溃了，你爹也急了，你爷爷奶奶坐卧不安，你姑也淡定不了了，于是你姑的从事妇产科的同窗好友都被骚扰了，那个晚上，大家都辗转反侧。下夜班查完房，你姑就去张罗着超声检查。没有身份证，没带卡，看不到尽头的队伍，幸好在同事们的帮助下，顺利预约到了6.5下午的超声检查。

.6.5第七次超声，医院。全程，我都盯着显示屏，在你们看不到我的地方仔细的打量着你们。大宝好淘气，在你娘肚子里手舞足蹈的，也可能是超声切面换得太快；小宝乖乖的趴着，安静多了。做超声的大夫说，单绒双羊。我们悬着的心稍稍安定了些。快做完时，我战战兢兢的问有双胎输血吗？应该是的。心一下凉到了极点。有办法吗？目前国内这种胎铃应该没有太好的干预措施，我给你们请个主任会诊再看看，你们也找产科专家咨询一下。你娘都懵了，我打电话告诉你爹，你爹也懵了。超声科大夫用内线帮忙打了会诊申请的电话，说是本院职工家属，会诊被安排在本周五（6.9）下午。你娘要看报告，大夫不给，说这种类型的报告必须要主任复查后再给，我只好中间调解，拍到了一些基础数据：大宝羊水量9.5cm，AC=18.1cm，BPD=5.3cm；小宝羊水量2.7cm，AC=12.2cm，BPD=4.4cm。你娘看到那些数据要抓狂了，自言自语的，她担心小宝。虽然我试图去解释那些数据以让她稍安勿躁，但显然是徒劳的。她要回上海，她说曾在论坛里看到过一个帖子，也是这种情况，是在上海治好的……

把你奶奶和你娘送上你八爹的车时，已经四五点了吧，冷风阴雨的天气，才发现自己的裤脚都是湿的，整个人被抽空的感觉，从昨天下午五点多接班起，医院和附近来来回回地跑，回到家准备补觉却怎么也睡不着。好吧，那干脆起来查查资料，该面对的怕不掉。

单绒胎孕期最常见的并发症是TTTS和sIUGR。

双胎输血综合征(twin-twintransfusionsyndrome,TTTs)是单绒毛膜性双胎特有的并发症，占单绒毛膜性双胎的10％～15％，其发病机理尚不完全清楚，主要与单绒毛膜性双胎共用一个胎盘，在胎盘层面有大量的血管吻合有关。98%单绒毛膜双胎胎盘间有血管交通，只有血液循环失衡的时候才引起TTTS。动脉-动脉吻合则被认为对其他失衡的血管吻合具有重要的代偿作用。

单绒毛膜双胎是单卵双胎的一种特殊类型，它产生的原因是单一合子在受精后3～8d分裂而成。其中约12%的单绒毛膜双胎可能发展成为双胎输血综合征(TTTS)，而15%的单绒毛膜双胎可能发展为选择性生长受限(SIUGR)，约5%的单绒毛膜双胎可能发展为双胎贫血多血质序列征(TAPS)。从一方面说，单绒毛膜双胎间的此类特殊并发症的发病与胎盘间的吻合血管有关，另一方面胎盘间的分配不均可能导致选择性生长受限的发生，在某些特殊病例中，双胎输血综合常往伴随着供血儿的选择性生长受限。

在TTTS中，一个胎儿(供血儿)通过胎盘内的血管吻合或交通支向另一个胎儿(受血儿)输血时，导致供血儿血容量降低，肾灌注量减少，出现羊水过少，膀胱消失，胎儿严重贫血；而受血儿血容量过多，肾脏的灌注量增多，出现羊水过多，膀胱过度充盈，心脏负荷过重致心功能不全。发生在孕26周以前的TTTS如果不经治疗，90%以上会发生两个胎儿死亡。

国际上把TTTS的严重程度分5个阶段。

第一阶段羊水深度分别超过8cm和少于2cm。

第二阶段无法观察到供血方胎儿的膀胱。

第三阶段血流异常（供血方胎儿出现逆流现象）

第四阶段胎儿出现水肿

第五阶段胎儿单方或双方死亡

但是，此时需要注意的是：1、除了第五阶段，不是越早做手术越好（因为考虑到手术可见度和可操作性，在某种意义上，供血胎儿的羊水量越少越好）。2、这五个阶段不是循序渐进，而有可能从第一阶段直接突然到达后面的阶段。偶尔也有突然变好的现象。

TTTS的治疗方法经历了一系列改变。

1、羊水减量(amnioreductionamniodrainage)是目前临床最实际最常用的方法，是最早应用于双胎输血综合征治疗的最有效的方法之一。治疗方案：在B超引导下常用18号穿刺针，从羊水多的羊膜腔内抽取部分羊水，恢复两羊膜腔中羊水量比例的平衡。

2、羊膜造口。原理：在分隔膜上造口使两羊膜囊中的羊水流动达到平衡，从而改善胎盘循环。在提高围生期的生存率和降低神经系统疾病的发病率方面，羊膜造口术与羊水减量术没有显著差异。

3、胎儿镜激光电凝术(fetoscopiclaserphotocoagulation，FLP）是至今公认的治疗严重TTTS的首选方案。估目前，国外文献报道的接受FLP的TTTS病人胎儿的整体存活率为55%～82.5%，其中至少一胎存活率为73%～90.5%。手术的疗效与掌握该技术所需的培训周期及学习曲线有关。Morris等的研究结果显示，平均需要经历61例手术操作及历经3.5年的经验积累，妊娠结局才会有稳定的改善。术者需要不断积累经验，逐步改进手术方式，严格把握手术指征，充分地和病人沟通告知手术的风险和可能出现的近期及远期并发症，帮助病人做一个最合适的治疗方案

手术相关的近期并发症：1）手术创伤所致的并发症严重的母体并发症发生率很低，偶有报道称由于穿刺部位出血导致孕妇失血性休克需要输血甚至开腹止血。术后流产的发生率为4%～14%。由于激光术中胎膜发生损伤或撕裂引起，如果撕裂成束的胎膜缠绕胎儿的肢体，则可能发生假性的羊膜束带综合征，造成胎儿肢体缺血并致畸，其发生率为1%～2%。2）FLP术后残留的血管吻合引起的并发症即使是非常成功的手术，亦有1/3会存在手术后残留的血管吻合，其发生与位置较为隐蔽，直径较细，电凝不充分，或电凝后一度痉挛的血管又重新开放有关。胎儿镜手术后TAPS的发生率为2%～13%。存活新生儿的远期并发症：1.新生儿长期的神经系统损害，做胎儿镜手术时间越晚，Quintero分级越高，分娩孕周越早，新生儿出生体重越低，神经系统发生损伤的风险越高；2.心血管系统的损害：约70%的受血儿在诊断TTTS时已表现出不同程度的心功能受损；3.泌尿系统功能异常：理论上讲，宫内失血儿肾脏的低灌注可能增加新生儿期肾功能衰竭的发生。该方面的研究较少。

sIUGR选择性胎儿生长受限（Selectiveintrauterinefetalgrowthrestriction,sIUGR），特指除双胎输血综合征外，单绒毛膜性双胎（Monochorionictwins,MCtwins）另一个较为常见的并发症，发生率约为10-15%。sIUGR的定义：一个胎儿的超声估测体重小于相应孕周的第十百分位。由于目前缺乏双胎宫内各妊娠时期的正常体重范围参考标准，故至今临床上还是以单胎的体重发育指标来评价双胎妊娠胎儿的发育情况。根据多普勒超声对sIUGR胎儿脐动脉舒张期血流频谱的不同，可分为三型，这三种类型的临床表现及进展因血管吻合模式不同而呈现很大的不同：

Ⅰ型：脐血流舒张末期血流频谱正常：在这种类型中，胎盘血管吻合的模式与无并发症的单绒毛膜性双胎类似，具有较高氧含量的血液从大的胎儿通过双向的血管吻合，在压力差的推动下，可输送给较小的胎儿，以弥补及代偿由胎盘份额不足引起的生长差异。有研究报道，当无并发症的单绒毛膜性双胎胎儿体重差异与胎盘面积差异之比为1时，I型sIUGR的比值为0.79，导致胎儿体重差异低于胎盘面积差异的主要原因正是由于这种代偿作用。临床的预后较好。死胎的发生率仅有2-4%，病情进一步进展出现脐血流的缺失或倒置的情况少见，小胎儿虽生长受限，但在整个孕期多生长趋势良好，生长曲线与大胎儿平行。两胎儿同时存活率可达90%。 　　

Ⅱ型：持续性脐血流舒张末期血流消失或倒置（Persistentabsentorreversedend-diastolicflow，AREDF）：与I型sIUGR相比较，II型sIUGR供应两个胎儿的胎盘面积差异较大。由于严重的胎盘灌注不良，此种类型的sIUGR出现脐血流AREDF的孕周较早，但同样由于胎盘间血管吻合的代偿作用，sIUGR自诊断到病情发生恶化，胎死宫内的潜伏期要远远长于单胎或双绒毛膜性双胎合并FGR。临床的预后较差，90%的病例在期待治疗的过程由于胎盘间的血管吻合无法代偿严重的胎盘灌注不良，病情会发生恶化，需要临床医生密切监护，以期在胎儿宫内情况发生恶化之前将胎儿娩出。临床上可通过监测静脉导管的血流来预测胎儿宫内情况是否进一步恶化。

III型-间歇型脐血流舒张末期血流消失或倒置（Intermittentabsentorreversedenddiastolicflow，iAREDF）：胎盘血管吻合的类型与I型，II型有所不同，可见较为粗大的动脉-动脉吻合。在多数情况下，这种动脉-动脉的吻合对生长受限儿有较大的保护作用，研究结果显示胎儿体重差异与胎盘面积差异之比为0.44，显著低于其它两组。因此临床预后较好，80-90%的病例孕周多可期待到32-34周而不出现小胎儿宫内状况的恶化。但是另一方面，也是由于这种粗大的动脉-动脉吻合的存在，小胎儿一端哪怕出现十分短暂的心率过缓或低血压，都会引起大胎儿向小胎儿的急性的，快速的，较大血量的宫内输血，导致大胎儿的神经系统的损伤和小胎儿心脏肥厚性心肌病样的改变。临床上，此种情况的出现往往发生突然，具有不可预测性，10—20%的胎儿会发生突然死亡，在两胎儿都存活出生的病例中，10-20%新生儿被发现有脑白质的损伤。

临床处理：（一）Ⅰ型sIUGR：多具有较好的妊娠结局，可在严密监护下期待治疗，如脐血流没有出现恶化，发生缺失或倒置，可期待妊娠至34～35周。（二）Ⅱ型sIUGR：如在妊娠早期超声即诊断为II型sIUGR，孕妇及家属须被充分告知关于胎儿可能的预后，在充分的咨询基础上根据病情的严重程度，家属的意愿，及医院是否具备宫内干预的条件等决定治疗方案。治疗的选择包括期待治疗及宫内的治疗（选择性减胎，胎盘血管吻合的激光电凝术）。（三）III型sIUGR：和II型sIUGR不同，III型sIUGR大多数病例中，FGR胎儿的健康情况在孕32-34周之前仍然保持稳定，但仍然存在FGR胎儿突然宫内死亡的风险及存活胎儿脑损伤的风险；当孕妇及家属决定期待妊娠，则定期的超声，随访频率的制定原则与II型sIUGR一致，但FGR胎儿很少出现DV的恶化。当超声提示明显的脐血流间歇性舒张末期血流倒置及估计胎儿间体重有较大差异时，为避免不良结局，建议32周终止妊娠。如果只是出现间歇性舒张末期血流消失及估计胎儿体重相差不是很大时，可以期待妊娠至34周。

文献报道终归只是小数据，所谓的概率都是别人家的。可还是忍不住去对比。严格来说，套用最新的诊断标准，TTTS和sIUGR似乎都高度可疑，又都无法断然确诊。心里小小的确幸，真希望这一切都只是我们太紧张。国内母胎医学比较好的似乎首推上海一妇婴和红房子，据说胎儿境在那边开展得比较成熟。刚才打电话，你爹真是太给力了，一妇婴和红房子都约到了会诊专家，你娘和奶奶更厉害，已经带着你们到达了上海。真的要感谢太多的爷爷奶奶叔叔阿姨们，急你爹娘之所急，让一切进行得如此紧凑顺利，祈愿接下来的一切都能顺利！

自然双胎的概率大概是1.12%，感谢强大的家族基因，把这份幸运带给了你爹娘。任何生命的成长，都会或多或少经历磨难和考验，我们不奢望你们的成长之路都能顺风顺水，但我们希望你们足够勇敢，能逢凶化吉、化险为夷，平安的到来，健康的生长。

我们读那么多书，走那么多路，经历那么多事，只是为了明白一些道理，学会一些方法，然后正确的去做事，做正确的事！愿在每个关键的路口，我们都能做出正确的选择。

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